小儿肾静脉血栓形成简介：
肾静脉血栓形成（renal vein thrombosis）是指肾静脉主干和（或）分支内血栓形成，导致肾静脉部分或全部阻塞而引起一系列的病理改变和临床表现。肾静脉血栓可发生于单侧或双侧，发生于主干、单个分支或多个分支，也可与其他脏器血管的血栓形成同时并存。急性肾静脉主干血栓可并发急性肾功能衰竭，慢性肾静脉血栓的临床表现多不明显，因有充分时间形成侧支循环以改善肾静脉回流，绝大多数肾功能不全是可逆性的。以前本病大多为尸检诊断，随着X线造影技术和选择性血管导管术的进展，生前诊断增多。
部位：腰部
科室：小儿科
症状：呼吸异常、血尿、发热、呼吸异常、血尿、发热、代谢性酸中毒、脱水、腹泻、休克、腹痛、糖尿、肾病综合征
检查项目：血常规、逆行肾盂造影
相关疾病：小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征、肾囊肿
小儿肾静脉血栓形成原因：
一、发病原因
1.原发性
新生儿多数由于感染或胃肠道紊乱引起脱水，其他如低容量、败血症休克、窒息及镰状细胞贫血等。也常见于患先天性肾或心异常的患儿进行血管造影术后，可能与高渗状态有关。较易发生于患妊娠中毒症、难产、产前缺氧及糖尿病母亲的小儿。也可见于小年龄组无明显诱因者。
2.继发性
（1）继发于肾病：小儿多见于单纯性肾病复发后转为难治性者。
（2）继发于下腔静脉血栓：继发于下腔静脉血栓或肾静脉、下腔静脉因外部肿瘤压迫所致者，如腹主动脉瘤、肾细胞癌及淋巴网状肿瘤等。
二、发病机制
新生儿及婴儿细胞外液相对较多，而肾浓缩功能差，肾又有双重毛细血管循环，血运较慢，故在血液浓缩、脱水、高凝及高渗状态下，易形成静脉血栓，特别是在围产期。在较大儿童及成人合并于肾病综合征者，常与高凝状态有关。肾病时由于血浆中一些分子量较小（与白蛋白分子量近似）的抗凝血因子，如抗凝血酶Ⅲ（6.8万）、α1-抗胰蛋白酶（5.4万）及促纤维蛋白溶解的纤溶酶原（8.1万）从尿中丢失，而一些促凝血的凝血因子如Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、纤维蛋白原（分子量均>20万）及抗纤溶的α2-巨球蛋白（84万）分子量均较大，不易从尿中丢失，且可随肝脏代偿性合成蛋白质而增加，因而处于高凝状态。另一方面，血小板数大多呈中等度增高，聚集性及黏附性增强，又释放出β-血栓球蛋白、血小板因子4及因子3，前二者可使Ⅹ因子活化，使凝血酶活力增加，后者参与凝血活酶的形成。还有血小板活化因子（platlet activating factor，PAF）增加，也可促进血小板凝聚。此外，由于肾病低蛋白血症时血浆容量降低，加上用呋塞米及伴随的高脂血症均使血液黏稠度增加；激素的应用刺激血小板生成及Ⅷ↑更加重了高凝。肾静脉血栓常见开始于较小肾静脉如小叶间静脉，上行直血管及弓静脉，甚至下腔静脉及肾上腺静脉。可单侧或双侧受累，由主肾静脉向其分支扩延者罕见。肾脏可见出血性梗死、坏死，晚期可见瘢痕、分叶及挛缩，有时可误为肾发育不全及慢性肾盂肾炎。有的可见弥漫性肾小球硬化，肾小管萎缩及广泛性髓质破坏伴有含铁血黄素沉积。产前发病者常伴有肾钙化或坏死。新生儿可有局灶性机化的血栓。
小儿肾静脉血栓形成症状：
新生儿及婴儿主要特点是腰部出现一外形光滑、侧面坚硬的肿物伴肉眼血尿。可有发热、吐泻、脱水及代谢性酸中毒。表现为呼吸增快、面色苍白、休克。肿物出现前后白细胞数增加。常导致进行性肾功能衰竭、高渗状态及死亡。原发病症状较明显，多为高渗综合征，一般仅在腰部扪到肿物后才考虑本病。较大儿童及成人继发于肾病者，可因血栓形成的急缓、堵塞血管的大小而异。急性主肾静脉大血栓常出现典型症状；而慢性肾静脉小血栓，尤其是侧支循环形成较好者常无症状。国内外经肾静脉造影确诊者大多无症状。典型症状有
1.剧烈腹痛或腰胁痛，可伴有肾区叩击痛。
2.常有肉眼血尿，几乎均有镜下血尿。
3.单纯性肾病患儿可突然病情加重出现大量蛋白尿。
4.肾功能突然恶化，GFR下降，急性肾功能衰竭，BUN及血肌酐升高，无尿或少尿及氮质血症者多为双侧受累。
5.有的病儿可有发热及感染症状。
6.病程较长的小儿可有高血压、肾性糖尿及远端肾小管酸中毒等肾小管功能紊乱的表现。 脱水及有高渗状态的婴儿可触及肾脏，伴有镜下及肉眼血尿是本病特征。在肾病综合征有高凝状态的患儿突然出现腹痛或腰痛、血尿、蛋白尿加重、肾功能恶化时应想到此病。
上述情况下，如发现微血管内溶血性贫血、血小板数增加或进行性降低、血清及尿中纤维蛋白降解产物增加或进行性降低，血浆D-二聚体呈阳性时，应高度怀疑，再进一步做确诊检查。腹部平片、B型超声波检查可作为常规检查，如再有肾静脉肾盂造影或肾扫描显示无功能的肾可大致确诊。有条件时应做DSA或选择性肾静脉造影确诊。DSA可见到在主干血管管腔一侧充盈缺损；分支内血栓造成管腔完全阻塞者，该分支远端小分支不显影；急性时除病变有上述表现外，其余静脉分支淤血增粗，肾外形增大，慢性者有侧支循环。
小儿肾静脉血栓形成诊断：