左心发育不良预防:

本病为先天性心血管畸形,无有效预防措施。早期发现、早期诊断、早期治疗是治疗本病的唯一措施。

左心发育不良并发症:

本病常伴有酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若房间隔缺损分流量很大时,紫绀可不明显,低氧血症较轻。约90%患儿若不及时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。

左心发育不良治疗:

术前处理:诊断明确即用前列腺素E10.01μg/(kg×min)持续静脉滴注,控制吸氧浓度为21%左右,目的是促使动脉导管续继开放,使用呼吸机避免过度通气,保持动脉血的二氧化碳分压在4.0~5.33kPa(30~40mmHg)以上促使肺血管收缩,阻力增高,肺血流量减少,从而增加经动脉导管入降主动脉的血流量。保持水、电解质和血酸碱度等正常指标,要求血氧饱和度达到80~85%。

手术治疗为唯一有效的方法。由于新生儿早期肺血管阻力较高,根治性纠治手术死亡率很高,故常施行分期手术。

第一期手术在体外循环结合低温或深低温停循环下进行,可经肺总动脉或动脉导管和右房插管建立体外循环。手术的基本原则如下:①切除大部分房间隔,使形如大型房间隔缺损或类似单心房,消除左、右房压差,使左房血流通畅地进入右房充分混合,提高血氧饱和度。②主动脉弓成形和解除主动脉缩窄病变:从右无名动脉起始处至降主动脉上部沿主动脉弓下缘纵行切开,并在平乏氏窦水平横断肺总动脉,缝合肺动脉的远端切口,近端应用人工织物(Gortex或PTFE)补片与主动脉弓切口上、下缘吻合,使右室血流能通畅地进入主动脉和冠状动脉。但人工织物吻合易渗血或折叠影响血流通畅。故JoNas等将肺动脉切口下移到肺动脉瓣上水平,并在肺动脉分叉处横断,将获得的肺动脉壁裁剪后替代人工织物,进行主动脉弓扩大重建,并与右室流出道连接。Lau报告在肺总动脉后壁纵行切开,重建4mm的肺总动脉,并将肺动脉与主动脉弓作吻合。③结扎动脉导管,重建合适的体-肺分流途径,早年较多施行锁骨下动脉与右肺动脉吻合(Blalock- Taussimg手术),近年推崇中央性分流,即在主动脉与肺动脉之间作3~4mm的分流。

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