小儿原发性甲状旁腺功能亢进症简介:

甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism,简称甲旁亢),是由于PTH合成和释放过多,引起高血钙、低血磷症。临床分原发和继发性两种。一般起病缓慢,症状多样,早期亦被忽视。

部位:颈部

科室:小儿科

症状:肾性骨质软化、血中钙离子过高、血清降钙素水平增高、肾性骨质软化、血中钙离子过高、血清降钙素水平增高、关节疼痛、高钙血症、便秘、多尿、恶心与呕吐、食欲异常、肌性肌无力

检查项目:血清钙(Ca2+,Ca)、血清磷(Pi)、甲状旁腺激素(PTH)

相关疾病:小儿高磷酸酶血症、变形性骨炎、老年人高钙血症、小儿动脉瘤样骨囊肿、肾盂癌

小儿原发性甲状旁腺功能亢进症原因:

一、发病原因

多为甲状旁腺腺瘤,甲状旁腺增生和甲状旁腺癌较少见。部分病人为家族性甲旁亢有家族史,为常染色体显性遗传,成人、儿童及新生儿均可发病。主要是甲状旁腺主细胞增生。常染色体隐性遗传,常见于婴儿,生后即可发病,可因严重高钙血症而死亡,此型为甲状旁腺清亮细胞增生。如母亲长期甲旁低持续低钙血症,可致新生儿暂时性甲旁亢。

二、发病机制

是由于甲状旁腺组织增生或发生肿瘤、致PTH分泌增多,其发生原因尚不清楚。

小儿原发性甲状旁腺功能亢进症症状:

1.高血钙症群

食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、顽固性便秘、疲乏无力,肌痛无力,多饮多尿,精神异常,如情绪不稳定、性格改变、动作迟钝、嗜睡,甚至于惊厥、昏迷。

如内脏器官钙化可致相应症状,如肾结石,肾钙化;关节钙化出现关节痛、强直、活动受限等;也可见眼结合膜钙化。

2.骨骼系统

由于长期PTH升高的溶骨作用,致骨痛,不能站立,全身骨疏松,各种骨畸形发生,如脊柱、四肢畸形,如“O”形或“X”形腿,严重者发生多发性自发性骨折。

3.甲状旁腺危象

发病多在儿童期,也有在1岁内发病。甲状旁腺危象,当血钙高达3.85mmol/L(15mg/dl)时,出现头痛、呕吐,及严重精神症状,如嗜睡、谵妄、昏迷,血压低,不明原因高热,心脏传导阻滞,肾功能衰竭等症状。如不及时处理可因脱水、电解质紊乱、心肾功能衰竭、脑出血及感染,而死亡。

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