(6)其他:文献中尚报道有黏多糖贮积病、女子男性化性腺发育不全肾小管性酸中毒、某些染色体异常症、尖头-多指(趾)畸形(Carpenter综合征)等偶尔可与空鞍并存但其因果关系尚不清楚。卡尔曼综合征(Kallmann综合征)偶可并发空鞍综合征,可能由于本病常有颅脑中线融合缺陷,鞍膈发育不良可能是发生空鞍的病理基础。

2、继发性空鞍。

继发性空鞍一般指鞍内肿瘤经手术或放射治疗后引起者,尤其是伴有颅内压增高时健康搜索,不论是否伴有脑积水都可引起继发性空鞍综合征。

此外,鞍内肿瘤,尤其是垂体巨腺瘤变性坏死。使鞍内形成空隙,并因该区炎症引起鞍旁局部粘连而牵引蛛网膜下腔。鞍内肿瘤囊性变或鞍内囊肿向上扩展,破坏鞍膈与蛛网膜下腔相通,也可引起空鞍。继发性空鞍较易并发垂体机能不全,并易于手术后视神经因瘢痕收缩牵拉至垂体窝内而引起视野缺损或视觉障碍,慎勿误认为肿瘤复发而错误地施行放射治疗,应作影像学检查,若证实为空鞍综合征可避免不适当的治疗。

(二)发病机制

正常鞍膈孔(漏斗孔)仅容纳垂体柄通过。如鞍膈孔较大,垂体柄周围留有空隙,由于垂体包膜与颅内蛛网膜具有一定的连续性,在脑脊液的搏动压力下,脑脊液可循此蛛网膜通道进入鞍内,使鞍内充满脑脊液,形成所谓蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿大多位于垂体的前方将垂体压向后方而被压扁,最后紧贴于鞍背,使蝶鞍在解剖上成为空腔,并促使蝶鞍扩大。

本病的发生还与以下诸因素有关。

1、鞍内垂体囊肿破裂。鞍内或鞍旁囊肿、垂体中间部小囊肿可汇合增大压迫垂体或破裂到蛛网膜下腔,均可产生症状。鞍内囊肿在儿童并不少见。

2、脑脊液压力的传递作用。鞍隔缺陷时,鞍上的蛛网膜下腔经不完整的鞍隔疝入蝶鞍内。当有颅内压增高时,如高血压、肥胖、心衰等更易促使发生空鞍征。脑脊液压力升高,蛛网膜下腔中的脑脊液量也增多,可能是发生本病的原因之一。

3、垂体病变。垂体血供不足而引起垂体缺血、萎缩和梗死亦是引起本病原因之一。

4、内分泌因素。在甲状腺、肾上腺或性腺功能减退性疾病中,垂体代偿性增大而使鞍隔孔扩大。上述功能减低症给予替代疗法,增大的垂体渐复原,而扩大的鞍隔孔,可造成空鞍征。

5、鞍区的蛛网膜粘连。该处蛛网膜粘连,致使脑脊液局部引流不畅,压力增高,而造成本病。

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