本病应采用综合治疗。抢救心源性休克,控制心力衰竭和纠正心律失常等。 治疗治疗的主要目的为抢救心源性休克,控制充血性心力衰竭,减轻心脏负担及纠正心律失常。应针对不同型病儿采用相应措施。首先对本病患者应重视休息,以便减轻心脏负担。常用的镇静药为氯丙嗪、异丙嗪、水合氯醛、苯巴比妥(鲁米那)等,必要时可进行亚冬眠疗法,同时注意保暖、吸氧。

1.急性型的治疗:对严重患儿主要是抢救心源性休克。尽可能做到“三早”,即早发现、早诊断、早治疗。

(1)维生素C:维生素C是一种心肌代谢赋活剂,可激活三磷腺苷酶,供给心肌能量,增加心肌对葡萄糖的利用。通过迅速改善心肌和血管代谢,可使心肌收缩力加强,心脏输出量增加,从而纠正休克状态。可立即给予大量维生素C,100~200mg/(kg·d),静脉注射,也可与10%葡萄糖溶液混合应用。恶心、呕吐、“心难受”等症状往往于注射1h内好转。按病情轻重,可在2~3h或5~6h后重复注射1次,首日量可达15~20g。随着病情好转可延长注射间隔时间,第2天可上、下午各1次,自第3天起可1次/d,连续7天左右。口服或缓慢静脉点滴大量维生素C效果不好。大量维生素C的静脉注射一般无副作用,对克山病引起的心源性休克、重度房室传导阻滞及阵发性心动过速均有疗效,故不必过早使用升压药及抗心律失常药。

(2)肾上腺皮质激素等:经大剂量维生素C治疗后,如休克仍未控制,可采用肾上腺皮质激素、儿茶酚胺类药及血管扩张药。静脉输液宜谨慎,可用5%~10%葡萄糖溶液或维持液缓慢地输入,总量不宜超过30~50ml/(kg·d)。

(3)冬眠疗法?适用于频繁呕吐、烦躁不安者。用药后由于机体代谢率减低,心肌氧耗减少,有利于心功能恢复。成人用氯丙嗪50mg肌注(小儿用量1~2mg/kg),或用氯丙嗪25mg、异丙嗪25mg、哌替啶50mg肌注或静脉滴注。频繁呕吐尚可用甲氧氯普胺,并纠正酸碱平衡及电解质紊乱。地西泮亦可应用。注意充分供氧。

(4)强心药 急型、亚急型有心力衰竭者,宜用快速洋地黄制剂如毛花甙丙0.4mg或毒毛旋花子甙K0.25mg稀释后静脉注射。上述治疗效不佳者尚可选用多巴酚丁胺、氨吡酮和甲腈吡酮。此外,用血管扩张药治疗急、慢性心力衰竭,疗效较好。肺水肿时还可静脉注射速尿或丁尿胺等快速利尿剂。

(5)心律失常的治疗:频发室性过早搏动、室性心动过速可静脉注射或滴注利多卡因以及硫酸镁,待基本控制后可选用下列口服药维持,如美西律、普罗帕酮、胺碘酮、丙吡胺、奎尼丁、β受体阻滞剂等。室上性心动过速或快速心房颤动可静脉注射毛花甙丙。高度或Ⅲ度房室传导阻滞心室率慢者,可选用肾上腺皮质激素、阿托品、异丙肾上腺素等治疗,必要安置人工心脏起搏治疗。

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