【治疗原则】

用人生长激素替代疗法,治疗时年龄越小,效果越好,治疗应持续至骨髓愈合为止。因各种原因不能应用替代疗法时,可选用促合成代谢激素。伴其他垂体激素缺乏者,作相应治疗。

【常见护理诊断】

1、成长发展改变(altered growth and development)

与生长激素缺乏有关。

2、自我形象紊乱 与生长发育迟缓有关。

【护理措施】

1.指导用药

促进生长发育,生长激素替代疗法在骨骺愈合以前均有效,应掌握药物的用量。若使用促合成代谢激素时。必须严密随访骨龄发育情况,以防最终身高过矮。

密切观察病情,有无甲状腺功能减低及低血糖表现,有无颅内高压症状,一旦发现及时报告,给予相应处理。

2.心理护理 多与患儿沟通,建立信任的护患关系。鼓励患儿表达自己的感情和对自己的看法。鼓励患儿多与他人和社会进行交往,以帮助其适应日常生活、社会活动和人际交往,促使患儿能正确对待自己的形象改变。

二、尿崩症

尿崩症(diabetes insipidus,DI)是小儿常见的内分泌疾病。尿崩症可分为垂体性和肾性两大类,前者由于垂体分泌抗利尿激素(ADH)不足引起,后者由于ADH的效应器——肾小管上皮细胞的缺陷,对ADH缺乏效应而引起,为性联隐性遗传病。本节主要讨论垂体性尿崩症,其临床表现以多尿、多饮、尿液相对密度低为特征。

【病因】

ADH 由下丘脑视上核及脑室旁核细胞所分泌,储存于垂体后叶,在需要时直接释放入血流。ADH又称加压素。有使尿液浓缩的生理功能。它的抗利尿作用是通过远端肾小管对水的通透性的调节来实现的,它分泌增加时远端肾小管对水和尿素的回收增加,尿液浓缩,一尿量减少。

垂体性尿崩症又可分为原发性和继发性两种,原发性者系因下丘脑视上核及脑室旁核神经元发育不全或退行性变所致,与患儿自身免疫有关或呈常染色体显性或隐性遗传,或X 性联遗传。任何侵犯下丘脑或垂体后叶的病变都可引起继发性尿崩症,可由颅内肿瘤(颅咽管瘤、视神经胶质瘤、畸胎瘤)、颅脑损伤(外伤、手术)、感染(脑炎、脑膜炎)等引起。

【临床表现】

本病可发生于任何年龄,起病常突然,每因患儿多饮引起家长注意,严重病例每日饮水量可达300~400ml/kg。多尿,尿量与饮水量相称,夜间排尿常在3~4次以上,遗尿可为首发症状。由于烦渴、多饮、多尿,影响到日常活动和睡眠,日久可致患儿营养不衰和生长发育障碍。若限制患儿饮水量,或渴觉中枢同时受损;不产生渴觉者,造成脑细胞脱水,出现烦躁、发热、体重下降,严重者发生惊厥或昏迷。

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