2.婴儿期

至婴儿期的患儿可有生长发育迟缓及尿路感染,甚至败血症。因呕吐、营养不良可被怀疑为消化系统疾病。

3.学龄期

主要表现为排尿时间延长,尿线细、排尿费力,往往有残余尿而导致尿失禁、遗尿。 对有排尿异常、排尿费力及反复尿路感染的男性儿都应进行超声检查,如发现有双肾积水、膀胱扩张及有小梁小室,随之可进行经会阴部的后尿道超声,有经验的医师可发现瓣膜。考虑到后尿道瓣膜即应进行排尿性膀胱尿道造影(VCUG),VCUG可见前列腺部尿道扩张,其远端尿道极细,膀胱边缘不光滑,有小梁小室形成,可有不同程度的膀胱输尿管反流。后尿道瓣膜的胎儿首先表现为肾积水,但有其特点,常为双侧肾与输尿管积水、膀胱壁增厚、羊水量减少。

小儿后尿道瓣膜诊断:

在胎儿中,羊水量减少是下尿路存在梗阻的一个重要信号。对胎儿期即出现双侧肾积水的新生儿出生后均要进一步做超声检查和VCUG,以尽早确诊后尿道瓣膜。

鉴别:

尿道瓣膜应与先天性膀胱颈部梗阻、先天性精阜肥大、神经源性膀胱功能失调、慢性肾炎及多囊肾等相鉴别。成年的后尿道瓣膜应与前列腺增生症相鉴别。因后尿道瓣膜可导致前列腺部尿道梭形扩张,膀胱颈部隆起,产生膀胱颈部增生的假象,而致不必要的手术。

小儿后尿道瓣膜并发症:

膀胱输尿管反流、输尿管积水、肾积水、慢性肾功能衰竭,获得性肾性多尿症或肾性糖尿病,并发尿路感染和败血症;可合并其他畸形,如精阜肥大、隐睾、腹壁缺损等。

小儿后尿道瓣膜治疗:

西医治疗

后尿道瓣膜一旦确诊即应保留导尿管,解除下尿路梗阻。先纠正水、电解质失衡,控制感染,随后进行经尿道膀胱镜瓣膜电灼。在比较偏远、交通不发达、又无电切设备的地区,或患儿小、膀胱镜无法进入时,可进行膀胱造瘘。但采用不置造瘘管的膀胱皮肤造口术,护理上简单。部分患儿,因膀胱功能损害严重,瓣膜电切后,仍无法排尿;或肾功能、代谢功能未能改善,也可进行膀胱造瘘。对不能经尿道放入内镜的患儿可经膀胱造瘘处放入,须行电灼瓣膜。对后尿道瓣膜的胎儿进行宫内手术,主要是膀胱造瘘以减压的问题目前有很大的争议,其对母亲和胎儿的影响,所能达到的效果以及并发症的发生情况都在观察之中。

小儿后尿道瓣膜预防:

目前无特殊预防方法。积极防治泌尿系感染,积极防治并发症,积极治疗,以改善预后。预防措施可参考其他出生缺陷性疾病,应从孕前贯穿至产前。

婚前体检主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、**系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。

一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。后尿道瓣膜的胎儿首先表现为肾积水,其特点常为双侧肾与输尿管积水、膀胱壁增厚、羊水量减少。在胎儿中,羊水量减少是下尿路存在梗阻的重要信号。对后尿道瓣膜的胎儿进行宫内膀胱造瘘术以减压的问题,目前有很大的争议,其对母亲和胎儿的影响,所能达到的效果,以及并发症的发生情况,还都在观察之中。

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