本病的确诊除结合临床表现及心电图改变以外,尚应进行窦房结功能检查。窦房结受交感、副交感神经支配,兴奋迷走神经及应用β-阻滞药均可抑制窦房结功能,引起窦性心动过缓及窦房阻滞。对这类病人进行窦房结功能激发试验,如阿托品试验,以区分是病理性还是迷走神经功能亢进所致。

小儿病态窦房结综合征应该做哪些检查:

一、实验室检查

应常规作心肌酶谱、血沉、抗“O”、血电解值、pH值和免疫功能等检查。

二、辅助检查

常规作心电图、胸片、超声心动图检查。

1、经食道或直接心房调搏检测窦房结功能

本法是病窦综合征较可靠的诊断方法,特别是结合药物阻滞自主神经系统的影响,更可提高敏感性。经食道插入双极起搏导管,电极置入左房后面,然后接人工心脏起搏器,行快速起搏,频率由每分钟90次、100次、120次,逐渐增至每分钟150次,每次调搏持续1分钟,然后终止起搏,并描记心电图,看窦房结经历多长时间能温醒并复跳,自停止刺激起搏至恢复窦性P波的时间为窦房结恢复时间。病窦综合征者固有心率在80次/分以下(予阿托品2mg加心得安5mg静注后测定),窦房结恢复时间>1500m.s,窦房传导时间>180m.s。

2、体表心电图(包括动态心电图Holter)

(1)持久窦性心动过缓,无其他原因解释。心率划分为1岁以下<90次/min,1~6岁<70次/min,7岁以上<50次/min。

(2)窦性心动过缓伴有窦房阻滞、窦性静止或逸搏。

(3)窦性心动过缓与异位心动过速交替出现,又称快慢综合征。

(4)持久缓慢的逸搏心律。

(5)P波低平或双峰状,时间增宽,提示有房内传导阻滞。

3、异丙肾上腺素试验

以0、25mg异丙肾上腺素加入10%葡萄糖液100ml中,以0、05~2μg/(kg·min)的速度静脉滴注,结果记录及阳性判断标准同阿托品。此试验易引起室性异位心律,不及阿托品安全,但较少发生假阳性或假阴性。

4、阿托品试验

阿托品0、02mg/kg,溶于生理盐水2ml迅速静脉注射,于注射前和注射完毕后即刻,1,3,5,7,10,15,20min各描记一段心电图以测量心率,并分析其他心电图变化。注射后出现以下情况之一即为阳性

(1)心率增快未达到90~100次/min。

(2)出现窦房阻滞或房室传导阻滞。

(3)出现室上性或室性快速心率。在病态窦房结综合征中,阿托品试验可呈假阴性,阿托品用量0、01mg/kg,则假阴性更高。应结合临床表现和其他试验的结果加以判断。

5、心电生理检查

应用右心房内起搏或经食管心房起搏测定窦房结功能,方法可靠,窦房结功能测定:窦房结恢复时间 (SNRT)≥1200ms[正常值:(913±139、7)ms],纠正窦房结功能恢复时间(CSNRT)≥350ms[正常值:(247、7±51、 3)ms],窦房传导时间(SACT)≥140ms[正常值:(102、5±18、6)ms],提示窦房结功能不良。

6、运动试验

运动试验比较简便、稳妥、安全。采用次极量运动,作平板运动试验2min,速度为2哩/h,运动前后描记一段心电图,阳性结果判断标准同阿托品试验。

7、24h动态心电图

观察心室率缓慢的程度及是否并发室性期前收缩、室性心动过速等严重心律失常。

8、运动心电图

观察患儿运动耐力,运动后心室率增快程度及是否诱发室性心律失常。如运动后心室率增加10次/min以上,提示阻滞部位在希氏束以上。

9、希氏束电图

确定阻滞部位,在房室交界区、希氏束或希氏束以下。

10、超声心动图

先天性完全性房室传导阻滞进行胎儿超声心动图检查,观察房室收缩的关系,可于生前确诊。

11、测定窦房结功能恢复时间

用电极导管在右心房内起搏或食管心房调搏的方法测定窦房结恢复时间,校正窦房结恢复时间及窦房传导时间。经食管心房调搏方法正常值分别为(913±139、7)ms,(247、7±51、3)ms及(102、5±18、6)ms,如超过正常高限,则为窦房结功能不全。此法虽较可靠,但需要一定设备,故不便于推广使用。

采用Holter心电图监测12~24h,可以观察到一系列的心电图变化,可协助诊断,是一可靠的无创检查方法,可避免窦房结功能检查。

小儿病态窦房结综合征应该如何预防:

(一)治疗应针对病因,无症状者可定期随访,密切观察病情。

(二)治疗能查出病因者应针对病因治疗。

改进小儿心脏手术操作方法,手术时应避免损伤窦房结、窦房结动脉和房室交界区,以防术后发生本病。药物治疗以防治心动过缓为主,心率缓慢显著或伴自觉症状者可试用阿托品、异丙肾上腺素和舒喘灵口服等,紧急时可静脉滴注。但这类药物往往不能奏效,剂量不易控制,可引起期前收缩或快速心律失常,尤其是对快-慢综合征者更难于掌握。中药的附子、干姜、麻黄、红参及玉竹等也可提高心率。对于频发阿-斯综合征、快- 慢综合征药物治疗无效者,双结病变、慢快综合征以及有明显脑血供不足症状如近乎昏厥或昏厥、心力衰竭不能控制的患者宜应采用电起搏治疗,安置永久性按需型人工心脏起搏器。病窦综合征患者禁用可能减慢心率的药物如降压药,抗心律失常药,强心药,β-肾上腺素能阻滞剂及钙拮抗剂等。心房颤动或心房扑动发作时,不宜进行电复律。本病治疗困难,因为对缓慢心律缺乏有效而无副作用的药物,使用防治快速心律失常药物又加重心律缓慢,且快速心律转为缓慢心律时心跳停顿时间较长。

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