【症状】

地方性克汀病多出现在严重的地方性甲状腺肿流行区,该区至少有1/5人群患有甲状腺肿,一般患病率占甲状腺肿地区人口的1~5%,严重地区高达5~10%。

本病可分三型:神经型、粘液性水肿型及混合型。大多数为混合型。

1.神经型 身高低于正常,甲状腺肿占15.3%,多数为轻度肿大,智力呈重度及中度减退,共占80.6%。表情淡漠、聋哑、有精神缺陷、痉挛必瘫痪,眼多斜视,膝关节屈曲,膝反射亢进,可出现病理反射,如巴氏片阳性,引出高尔登氏征等。临床没有明显的甲低表现。

2.粘液性水肿型 有严重的甲低表现,可有典型的克汀病面容,便秘及粘液性水肿较突出,智力减低较轻,有的能说话,侏儒状态明显,生长迟缓,伴有甲状腺肿大,占28%,性发育显著迟滞,腱反射松弛时间延长,某些病人呈家族性发病。

X线检查 骨龄落后,颅骨脑回压迹增多,颅底短小,蝶鞍偶见增大。

脑电图 频率偏低,节奏不整,大多有阵发性双侧同步Q波,可无α波。

【应对措施】

有甲低表现者应自生后3个月内开始补充甲状腺素片等,原则同散发性克汀病。聋哑者应受专门训练。同散发性克汀病。

【发生原因】

主要病因是胚胎期碘缺乏所致,妊娠时母体甲状腺功能减退是地方性克汀现高发病率的一种危险指标,由于缺碘使母体及胎儿的甲状腺竞争性摄取有限的碘化物,结果同时影响母体和新生儿的甲状腺激素合成。某些地方性克汀病以神经型表现为主者就是由于胚胎早期严重的宫内磺缺乏损害神经生长发育所致。而以后胎儿甲状腺能正常地合成甲状腺激素,可防止生后出现明显甲低表现。某些粘液水肿型地方性克汀病则是在已存在的神经系统缺陷的基础上再加上甲状腺激素合成能力降低,提示甲状腺本身的正常发育也依赖碘元素。遗传、自身免疫等因素均未得到证实。

【预防】

预防为主。应由政府大力推行碘化食盐消灭地方性甲状腺肿,地方性克汀病亦随之消灭。孕妇妊娠末3~4个月可加服碘化钾(1%溶液每日10~12滴),或肌注碘油1次2ml。多吃含碘食物。对地方性克汀病应早期诊治。

【易发年龄】

易发于各年龄段。