小儿溶血尿毒综合征简介：
溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）是一种累及多系统、以微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征，是小儿急性肾功能衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic throm bocytopenic purpura，TTP）在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处，目前越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的临床表现，可统称之为 HUS/TTP或血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）。在HUS组织病理损伤是一种血栓性微血管病，很多功能和病理变化是内皮细胞损伤的结果，肾脏受累最重。小儿较成人多见。随着诊疗技术的日趋完善，HUS的预后已有所改观。
部位：全身
科室：小儿科
症状：代偿作用、溶血现象、尿胆红素阴性、代偿作用、溶血现象、尿胆红素阴性、剧烈运动或强体力劳动后血尿、无痛性尿血 运动后尿血、褐色尿、惊厥、腹痛、便血
检查项目：红细胞直径（MCD）、尿环磷酸腺苷、尿浓缩试验、红细胞直径（MCD）、尿环磷酸腺苷、尿浓缩试验、自身溶血试验、蔗糖水溶血试验、血常规、尿常规、粪便白细胞、尿含铁血黄素（HS,Hd）、肠血管活性肽
相关疾病：Rh血型不合溶血病、小儿黑酸尿综合征、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征、恶性高血压
小儿溶血尿毒综合征原因：
一、发病原因
尚不明确，下列外源或内源性因素可能与HUS的发病有关。
1.分型
随着对本病认识的深入，目前大家接受的分型如下
（1）腹泻后HUS（post-diarrheal，D+HUS）：占全部HUS的90%左右，又称典型表现，有小流行，也可见散发。腹泻时常伴血性大便。和志贺类毒素（Shiga-like toxin，SLT）产生的细菌有关，而其中绝大多数由大肠埃希杆菌0157：H7（E.0157：H7）引起。
（2）无腹泻HUS（non-diarrheal HUS，D-HUS）：约占10%病例，又称非典型发作，分为
①继发性HUS：本病在儿童中少见，英国Fitzpatrik报道192例HUS中有D-HUS 23例占12%;加拿大一组226例HUS患儿中，仅有D-HUS 12例占5.3%。病因中最常见感染为链球菌肺炎或败血症，其次为β-溶血性链球菌，支原体感染，原发及继发的肾小球病变（如SLE），药物（如可卡因、奎宁、丝霉素、环孢素、FK-506等），骨髓移植，肿瘤，胶原血管病，AIDS等。无季节差异，常有前驱症状。
②特发性HUS：原因不明，多为散发，常有遗传家族倾向。未发现有确切的前驱感染，表现为常染色体显性或隐性遗传。本型病死率高，且发展为ESRD更为常见，复发占20%左右。
2.病因
（1）感染：是诱发儿童HUS的首要因素，细菌感染如大肠埃希杆菌、志贺痢疾杆菌、肺炎链球菌和沙门菌及病毒感染，包括柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、人类免疫缺陷病毒（HIV）均可诱发HUS。有资料表明，出血性大肠埃希杆菌（EHEC）0157：H7是引起一些地区流行性感染性腹泻相关的HUS 的主要病原，0157：H7主要存在于家畜肠道、未煮熟透的肉类和未经消毒的牛奶。儿童暴发流行的EHEC 0157：H7感染中，可有高达53%的患者发生HUS。
（2）药物：以长春新碱、丝裂霉素、5-氟尿嘧啶、顺铂等抗肿瘤药物较为多见，环孢霉素等免疫抑制剂也可诱发HUS。
（3）器官移植：骨髓移植及肾移植后均可发生HUS，发生率分别为3.4%和6%～9%。一旦发生骨髓移植后HUS，预后凶险，可能与大剂量化疗、放疗、排异反应、感染等有关。
（4）免疫缺陷病：如先天性无丙种球蛋白血症和胸腺无淋巴细胞增生症。
（5）遗传因素：HUS可在同一家族的兄弟姐妹中相继发病。目前认为HUS为常染色体隐性遗传，偶有显性遗传。家族性HUS预后不良，病死率达68%。
（6）其他：一些自身免疫相关性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、抗磷脂抗体综合征及恶性肿瘤均可引起HUS，成人多见。
二、发病机制
1.发病机制
HUS的发病机制尚不详。不同致病因素引起HUS的发病机制不尽相同，但毛细血管内皮细胞损伤是其共同的致病途径。受损的内皮细胞启动凝血系统，致血小板在局部聚集、血栓形成和纤维蛋白沉积，使红细胞和血小板流经时遭受机械损伤而破坏，引起微血管性血栓、溶血性贫血和血小板减少；在肾脏，微血管性血栓致肾内循环障碍，进而发生急性肾功能衰竭。近年的研究认为HUS发病机制涉及以下几个方面
（1）内毒素致内皮细胞受损：EHEC在肠道内产生内毒素主要有两种：一是志贺样毒素（shigalike toxin，SLTs），又称维罗毒素（verotoxin，VTs），可结合到内皮细胞表面的糖脂质受体 （globotriaosylceramide，CB3）上，经吞噬进入胞浆后分解为A链和B链。A链可裂解核糖体转运RNA的腺嘌呤，使蛋白合成障碍致细胞受损或死亡；SLTs尚有诱导肾细胞凋亡作用，细胞凋亡在HUS的发病过程中起一定作用，且凋亡细胞数与疾病严重度相关。另一种为细菌脂多糖 （1ipopolysaccharide，LPS），LPS通过上调纤溶酶原激活抑制剂（plasminogen activator inhibitor，PAI）和下调血栓调节素表达而损伤内皮细胞，促进血栓形成。LPS尚可促进白细胞和血小板黏附在内皮细胞上。