5.肝静脉阻塞综合征（Budd-Chiari syndrome）
临床罕见。国内仅报道少数病例，多由血栓形成引起。原发性少见，多为继发性。分急性与慢性两型。急性型主要表现为腹痛、轻度黄疸、肝大、腹水。慢性型除有腹痛、肝大和消化不良外，尚有脾大、腹水。下腔静脉造影确定诊断。本病预后差。
小儿慢性充血性脾肿大诊断：
诊断应根据体格检查、血液及骨髓象，排除其他脾大及全血细胞减少的疾病，如血液病、戈谢病等先天代谢病、恶性肿瘤和各种感染等。病人的年龄、慢性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞减低对本病诊断有重要意义。食管静脉曲张是门静脉高压的一种早期表现。用钡餐检查约40%或更多病例可得阳性结果，常在食道下 1/3段，在X线上表现为充盈缺损阴影或呈蚯蚓条索状。此项检查在手术治疗前后比较，可作为疗效判断指标。
经皮脾门静脉造影，可了解小儿肝外型门静脉高压症的门静脉系统阻塞部位，曲张静脉影像以及侧支循环情况，是一种有价值的检测方法。同时亦可进行脾髓压力及门静脉压力测定，有助于病因诊断及手术方法的选择。对不合作患儿需在麻醉配合下进行操作，一般无不良反应。
为了预后与治疗的目的，应进一步寻觅致病原因，区分肝内性或肝外性。
1.肝内性诊断要点
①肝炎病史；
②肝脏肿大（或缩小）；
③肝功能试验呈阳性反应；凝血酶原复合体减低，凝血酶原时间延长，门静脉循环时间延长；
④腹水；
⑤肝脏活检有异常改变。
2.肝外性诊断要点
①无肝炎史；
②肝脏不大；
③肝功能试验正常；
④肝脏活检无异常改变。
鉴别：
在诊断过程中须与其他巨脾症，如慢性粒细胞性白血病、黑热病、尼曼-匹克综合征、亚急性细菌性心内膜炎等相鉴别。
1.慢性感染性脾大
充血性脾大属非感染性脾大首先应与感染性脾大相鉴别。
（1）慢性病毒性肝炎（chronic virus hepatitis）：脾肿大比急性者为多，多为轻度肿大，质硬，无压痛。多有急性病毒性肝炎病史。
（2）慢性血吸虫病（chronic schistosomiasis）。
（3）慢性疟疾（chronic malaria）：脾脏可极度肿大，质较硬，外周血不易查见疟原虫，肾上腺素激发试验常阴性。依据既往疟疾病史及流行病史，骨髓检查见疟原虫有助于诊断。
（4）结节病（sarcoidosis）：病因不明，较罕见，可累及全身各系统。50%～60%累及肝脏和脾脏，故有肝脾淋巴结肿大。
（5）组织胞浆菌病（histoplasmosis）：由荚膜组织胞浆菌引起，以侵犯骨髓、肺、肝、脾、淋巴结为主的深部真菌病，多见于6～24个月病儿。临床表现多种多样，常有肝脾淋巴结肿大，组织胞浆菌皮试阳性。骨髓涂片查见巨噬细胞内荚膜组织胞浆菌孢子，血、骨髓、淋巴结抽脓液和痰液等真菌培养可助诊断。
（6）弓形虫病（toxoplasmosis）：系由弓形虫属原虫引起的全身感染性疾病，呈亚急性经过。本病分为急性先天性弓形虫病和后天获得性弓形虫病。先天性弓形虫病，出生时即有严重黄疸，皮肤斑丘疹、紫癜和肝脾肿大，同时伴惊厥、脉络膜视网膜炎等神经系统的症状和体征。后天感染早期无症状，婴儿期惊厥及发育落后，肝脾肿大。
（7）布鲁菌病（brucellosis）：由布鲁菌引起，为人畜共患疾病。常通过进食患病的牛羊乳、肉或与患病牛羊密切接触而患病。临床上常有周期性、波浪状反复发热，若不经治疗可持续数月之久。可有寒战、出汗、关节神经痛，淋巴结及肝脾肿大。70%～80%病例骨髓检查可获得致病菌。布鲁菌皮试及血清凝集试验可为阳性。链霉素、磺胺对本病治疗效果好。
2.充血性脾肿大的病因鉴别
肝外型门脉高压症和肝内型门脉高压症的鉴别、慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、门静脉血栓形成、肝静脉阻塞综合征的鉴别详见临床表现。
3.与血液病引起的脾肿大的病因鉴别
多种血液病例均可有脾肿大，并且常伴有肝脏和淋巴结不同程度的肿大。
（1）溶血性贫血（hemolytic anemia）：常有家族史，脾肿大明显，质地较硬，黄疸较轻，肝脏肿大。
（2）缺铁性贫血（iron-deficiency anemia）：常可有轻到中度的肝脾肿大。
（3）特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura）：急性型脾不大；慢性型常有轻度脾肿大。
（4）白血病（leukemia）：白血病常伴有脾肿大。明显肿大者以淋巴细胞型白血病为多，其次为粒细胞型，单核细胞白血病多为轻度脾肿大。
（5）原发性骨髓纤维化（primary myelofibrosis）：是骨髓发生弥漫性纤维组织和骨质增生伴髓外造血的骨髓增生性疾病，病因不明，儿童十分罕见。近年来研究表明，本病是以成纤维细胞、成骨细胞为主要增殖细胞的骨髓恶性增生性疾病。
（6）恶性淋巴瘤（malignant lymphoma）：常伴有不规则周期性发热及肝脾不同程度肿大，其中，霍奇金病肉芽肿型约50%有脾肿大，滤泡性淋巴瘤也常有脾肿大。霍奇金病偶有以脾肿大为突出体征者，脾脏可极度肿大而无全身浅表淋巴结肿大。