小儿血管免疫母细胞淋巴结病简介:
血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征,是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。
部位:全身、皮肤
科室:小儿科
症状:局部淋巴结肿大、免疫力下降、淋巴结退化、局部淋巴结肿大、免疫力下降、淋巴结退化、腋下淋巴肿大、透明血管型、淋巴结疼痛、贫血、关节疼痛、脾肿大、肝肿大
检查项目:白细胞分类计数(DC)、血常规、心电图、白细胞分类计数(DC)、血常规、心电图、胸部平片
相关疾病:重症联合免疫缺陷、Castleman病、窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病、急性白血病、淋巴瘤
小儿血管免疫母细胞淋巴结病原因:
一、发病原因
一般认为本症是一种自身免疫性疾病。
二、发病机制
本症是由于T细胞调节功能缺陷,可转化为淋巴瘤。如淋巴结、肝、脾、骨髓、皮肤及肺等,使B细胞非肿瘤性异常增生并转化为免疫母细胞,产生过多的免疫球蛋白。病变介于良性免疫母细胞与免疫母细胞淋巴瘤之间。部分病人可能转化为淋巴瘤。
小儿血管免疫母细胞淋巴结病症状:
1.一般表现
70%以上有不规则或持续发热,以高热为多,伴多汗、贫血、关节痛、消瘦、乏力、食欲不振。
2.淋巴结肿大
全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征,可累及肺门及纵隔淋巴结和(或)腹腔淋巴结,偶有压痛。
3.皮疹
皮疹可为首发症状,可为红色斑丘疹、荨麻疹、紫癜。
小儿血管免疫母细胞淋巴结病诊断:
发热,全身淋巴结、肝脾肿大,多克隆Ig增高,淋巴结活检可确诊,但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。
鉴别:
需与淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、白血病、系统性红斑狼疮等鉴别。
小儿血管免疫母细胞淋巴结病并发症:
可致贫血,部分病人发展为淋巴瘤。
小儿血管免疫母细胞淋巴结病治疗:
西医治疗
1.肾上腺皮质激素
小剂量开始,无效可加大剂量,口服或静脉滴注。疗程3~6个月。
2.左旋咪唑
2.5mg/(kg·d),用3天停4天。
3.化疗
适用于对激素反应不佳或复发病例,常用药有:长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、泼尼松和巯嘌呤及甲氨蝶呤,同时配合α2b-干扰素。
小儿血管免疫母细胞淋巴结病预防:
病因尚未明确,无系统预防措施。
预后
转化为淋巴瘤者预后不好。