患儿多在白天发作,剧烈活动后休息,遇冷、饥饿、情绪紧张及服钾可诱发麻痹。发作时间可持续几分钟至数小时,儿童是以短暂发作为特征。青春期后发作时间、严重程度及频数均有增加。发作时腱反射减退或消失。另外,某些患儿临床可表现轻度肌强直,可发生于舌、眼睑、面部和手掌小鱼际肌肉。寒冷时加重。如患者只在肌电图检查时出现肌强直放电,但当肢体浸入冷水中易引起肌肉僵硬,故又称为肌强直性周期性瘫痪。

小儿周期性高血钾性麻痹诊断:

1.以往有类似发作史。

2.有诱发因素 可有饱食、寒冷、过度疲劳、酗酒、应用钾制剂和高钾饮食等诱发因素。

3.四肢对称性弛缓性瘫痪 急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪,其特点为下肢重、上肢轻,近端重、远端轻。

4.其他症状 部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛。

5.实验室检查 血清钾升高。

6.心电图检查 有高血钾改变。

7.肌电图检查 提示电位幅度降低,数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应。

8.排除其他疾病引起的高血钾。

鉴别:

与低血钾型周期性瘫痪、正常血钾型周期性瘫痪相鉴别。

依据实验室和辅助检查结果可与低血钾型周期性瘫痪、正常血钾型周期性瘫痪相鉴别。

小儿周期性高血钾性麻痹有哪些并发症:

一般无并发症。

如何治疗小儿周期性高血钾性麻痹:

西医治疗

发作时可用葡萄糖酸钙溶液10ml缓慢静脉注入。也可用呋塞米促使钾排出。预防方法是多用钠盐及碳水化合物。

治疗对轻症者无需特殊处理,重症者可采取下列措施。

1.葡萄糖和胰岛素

可促进糖原合成,使钾离子自血浆进入细胞内,从而使血钾下降。使用时以4~10U胰岛素加入到10%葡萄糖溶液中静脉滴注(比例为5g葡萄糖∶1U胰岛素)。

2.钙剂

葡萄糖酸钙或氯化钙1~2g加入葡萄糖溶液中缓慢静脉推注。因钙离子对钾离子具有对抗作用,用药后可使血钾轻度降低。

3.碳酸氢钠

碱性环境下可使钾离子自细胞外向细胞内转移,故可使血钾下降,症状缓解。

4.排钾利尿药

可用氢氯噻嗪(双氢克尿塞)每天1~2mg/kg,分2~3次口服。

小儿周期性高血钾性麻痹预防:

避免诱发因素、避免剧烈运动、受寒、饥饿、紧张等,避免应用钾制剂和高钾饮食等。

预后:

避免诱发因素可减少或减轻发作,多数预后尚好。

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