新生儿弥散性血管内凝血简介：
弥漫性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation, DIC）不是一种独立性疾病，而是许多疾病严重阶段的并发症，其特点是机体在某些致病因素作用下，凝血系统被激活，凝血过程加速，微循环内发生纤维蛋白沉积和血小板凝集，导致血管内广泛微血栓形成，由于凝血因子被消耗，发生广泛出血。 由于广泛形成微循环内微血栓，导致组织缺血、缺氧，影响重要脏器功能，以至发生器质性变化。新生儿由于易患严重疾病，DIC的发生率较高。临床主要表现广泛皮肤、黏膜及内脏出血、血压下降、休克及栓塞症状。
部位：全身
科室：小儿科
症状：黄疸、昏迷、斑疹、黄疸、昏迷、斑疹、血红蛋白尿 血管内凝血、凝血因子功能的障碍
检查项目：血浆凝血因子活性测定、凝血四项、乙醇凝胶试验 血浆凝血因子活性测定、凝血四项、乙醇凝胶试验、简易凝血酶生成试验、血常规、凝血时间、凝血酶原时间（PT）、部分凝血活酶活性时间、血浆鱼精蛋白副凝试验（3p试验）
相关疾病：新生儿血小板减少性紫癜、婴儿猝死综合征、新生儿出血症、药物性肝病、紫绀-杵状指-肝病综合征
新生儿弥散性血管内凝血病因：
一、发病原因
新生儿DIC 比较常见，这与新生儿某些生理特点有关
1.免疫力低下
易患重症感染。
2.凝血因子下降
各种凝血因子生理性下降，如纤维蛋白原和Ⅶ因子不能通过胎盘；由于肝脏合成功能不成熟，维生素K依赖因子普遍水平偏低，尤以凝血酶原为明显。
3.反应性低下
调节功能差 易出现低体温、呼吸及循环衰竭、缺氧、酸中毒等，单核巨噬细胞系统的清除能力低。
4.血液黏稠
呈高凝状态 血液黏稠，呈高凝状态，纤溶活动较强。
5.某些产科因素的影响
（1）感染：严重感染是导致新生儿DIC的主要原因。
（2）缺氧：缺氧导致酸中毒、血黏度增高。
（3）寒冷损伤：由于寒冷及皮下脂肪变硬，微循环灌流不足，毛细血管损伤。
（4）溶血：由于红细胞破坏，释放大量磷脂类凝血活酶物质，促发DIC。
（5）其他：早产儿因易发生各种疾病及凝血机制不完善，DIC发生率较高。
某些产科因素，如胎盘早期剥离、前置胎盘、严重妊娠高血压等，由于胎盘损伤释放组织凝血活酶进入胎儿循环，促发DIC。
二、发病机制
DIC是许多疾病并发的一种病理过程， DIC的发生、实质上是凝血系统及纤溶系统发生病理性激活。
1.凝血系统被激活
致病因素如内毒素、抗原抗体复合物等可使广泛血管内皮细胞损伤及血小板膜缺损，血小板因子（PF3）及TXA2被释放，血液与暴露的血管壁胶原组织接触， Ⅻ因子立即被激活并经“瀑布”式系列反应形成血液活性凝血活酶，此即激活了血液（内凝）系统。致病因素如缺氧、酸中毒、产科因素等使组织或血管壁损伤，释出组织凝血活酶，经一系列激活过程，最后形成组织活性凝血活酶，此即激活了组织（外凝）系统。
活性凝血活酶的形成，加速了凝血酶的形成，使纤维蛋白原分解为纤维蛋白单体。凝血酶又能激活Ⅻ因子，使纤维蛋白单体合成纤维蛋白凝块，完成血管内凝血。此外，致病因素尚可通过以下两种途径激活凝血系统，一是血小板及（或）红细胞大量破坏，释放出凝血物质，加速凝血过程；二是单核-巨噬细胞系统功能障碍（如严重肝脏疾患），不能清除血液中过多的促凝血物质，均可导致DIC的发生。
2.纤维蛋白溶解系统（简称纤溶系统）被激活
在凝血系统被激活过程中，纤溶系统同时被激活，主要有以下4种途径
（1）形成的凝血酶直接激活纤溶酶原成为纤溶酶，使纤维蛋白溶解。
（2）被激活的Ⅻ因子，使血管舒缓素原转变为血管舒缓素，后者可使纤溶酶原转变为纤溶酶。
（3）某些脏器如肺、脾、肾、子宫等含有纤溶酶原激活物，DIC时，这些器官常受累，纤溶酶原激活物释入血循环，使纤溶酶原变为纤溶酶。
（4）缺氧、酸中毒、失血、创伤、手术等均能激活纤溶活动。
纤溶酶形成后，作用于纤维蛋白及纤维蛋白原，使之分解为纤维蛋白降解产物（FDP），FDP有很强的抗凝作用，加重了出血。
新生儿弥散性血管内凝血症状：
1.出血
因凝血因子大量被消耗、血小板减少及继发纤溶亢进，发生出血。常见皮肤瘀点、瘀斑、脐部渗血、穿刺点渗血，严重者出现消化道、泌尿道、肺出血等全身广泛出血。
2.休克
由于微循环广泛血栓形成，通路受阻，发生循环障碍，出现休克。
3.栓塞
由于微循环广泛血栓形成，受累脏器发生缺氧缺血损伤，出现多脏器功能衰竭。
4.溶血
因红细胞变形受损，发生微血管病性溶血，出现血红蛋白尿、黄疸、发热。
新生儿弥散性血管内凝血诊断：
1.病史
观察原发病的发展变化，观察出血倾向的变化。
2.DIC的主要指标
监测D-二聚体、血小板、凝血时间、凝血酶原时间、3P试验等项目的动态变化。
3.原发疾病
存在易引起DIC的有关疾病。
4.出血倾向
临床多发性出血倾向。
5.微循环衰竭或休克
不易用原发疾病解释的微循环衰竭或休克。
6.多发性微血管栓塞的症状和体征
如皮肤、皮下、黏膜栓塞坏死及早期出现的肾、脑、肺等脏器功能不全。
7.血小板下降
血小板
8.纤维蛋白原
纤维蛋白原<1.5g/L或进行性减少或高于4g/L（肝病时<1g/L）。
9.3P试验
3P试验阳性或FDP 0.2g/L（肝病时0.6g/L）。
10.血浆
凝血酶原时间缩短或延长3s或呈动态性变化；或白陶土部分凝血活酶时间缩短或延长>10s。
11.优球蛋白溶解时间
优球蛋白溶解时间缩短<70min或纤溶酶原减少。
12.其他
Ⅷ∶C减少，VWF∶Ag增高，Ⅷ∶C/VW∶Ag降低。抗凝血酶Ⅲ（ATⅢ）含量及活性降低；血浆B-血小板球蛋白（B-TG）或血栓氧丙烷A2（TX A2）增高；血浆纤维蛋白肽A（FPA）增高或纤维蛋白转换率增速；血栓试验阳性。
1987年首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议，对DIC的诊断标准（修正案）如下
①存在易于引起DIC的基础疾病。
②有下列2项以上临床表现：A.多发性出血性倾向。B.不易以原发病解释的微循环衰竭或休克。C.多发性微血管的症状和体征，如皮肤，皮下黏膜栓塞，坏死及早期出现的肾、胆、肝等脏器功能不全。D.抗凝治疗有效。
③实验室检查有以下3项以上异常：A.血小板低于100×109/L（10万/mm3）或呈进行性下降[肝病DIC低于50×109/L（5万 /mm3）]。B.纤维蛋白原低于1.5g/L或进行性下降，或高于4.0g/L（肝病DIC低于1.0g/L）。C.3P试验阳性或FDP高于20mg /L（肝病DIC高于60mg/L）。D.凝血酶原时间缩短或延长3s以上或呈动态性变化，或APTT缩短或延长10s以上。E.优球蛋白溶解时间缩短，或纤溶酶原减低。F.疑难，特殊应有下列1项以上实验异常：因子Ⅷ∶C降低，vwF∶Ag升高，Ⅷ∶C/vwF∶Ag比值降低；AT-Ⅲ含量及活性减低，血浆B-TG或TXB2升高，血浆纤维蛋白肽A（FPA）升高或纤维蛋白原转换率增速，血栓试验阳性。
鉴别：
1.新生儿出血症
首先应与维生素K缺乏所致新生儿出血症鉴别，婴儿一般情况好，血小板计数、PT、PTT、纤维蛋白原正常，血中FDP正常，维生素K治疗很快显效。
2.严重肝病
严重肝病时常有出、凝血检查异常，因有多发性出血、黄疸、意识障碍、肾功能衰竭、血小板和纤维蛋白原下降，凝血酶原时间延长，易与DIC混淆。应结合临床分析，肝病无血栓表现、3P试验阴性、FDP和优球蛋白溶解时间正常、肝素治疗无效果等。
3.血栓性血小板减少性紫癜本病
是在毛细血管广泛形成微血栓：具有微血管病性溶血、血小板减少性紫癜、肾脏及神经系统损害，极似DIC。但本病具有特征性透明血栓，血栓中无红、白细胞，不涉及消耗性凝血，故凝血酶原时间及纤维蛋白原一般正常，有时亦可异常，病理活检可以确诊。
4.其他
此外，血友病、先天性纤维蛋白原缺乏症等亦应排除，原发性纤溶亢进极罕见，链激酶和尿激酶治疗是典型实例。本病和DIC极难鉴别，因为两者可由同一病因同时诱发，两者均有纤溶特点，如出血、FDP升高。两者区别主要是纤溶部位，DIC继发纤溶是对血栓形成生理性反应，典型部位局限于微循环；原发纤溶是在大血管，内皮细胞释放致活因子。
新生儿弥散性血管内凝血并发症：
本病即为许多疾病发展到严重阶段的并发症。
新生儿弥散性血管内凝血治疗：
西医治疗
1.病因治疗
积极治疗原发病，抗感染，清除病灶。
2.改善微循环和纠正电解质紊乱
（1）低分子右旋糖酐：多用低分子右旋糖酐扩充血容量，修复破损的血管内皮，改善微循环。10～15ml/kg静滴，2～3次/d，但在DIC晚期心功能不良时慎用。
（2）及时纠正酸中毒：对重危患儿出现的酸中毒应及时予以纠正。
3.抗凝疗法
（1）肝素：肝素首选，最佳使用期为早期高凝状态，在纤溶亢进期应与抗纤溶剂及补充凝血因子合用。推荐量为0.25～0.5mg/kg，溶于10%葡萄糖液10～15ml 于1h内静脉滴入，必要时每4～6小时重复1次。有效者渐减量。如用肝素后出血加重则停用，并用等量硫酸鱼精蛋白中和。
小剂量肝素法：0.05～0.5mg/kg。
法安明 （达肝素钠）半衰期长，200U/kg皮下注射，1次/d，或100U/kg，2次/d。早期使用小剂量肝素，20U/kg，皮下注射，2～3次/d。
监测凝血时间，维持20～30min（试管法）。
（2）ATⅢ：加强肝素的作用，30U/（kg·d），静脉滴注。
（3）抗血小板凝聚药：常用双嘧达莫（潘生丁），每次5～10mg/kg，1～2次/d。
4.纤溶抑制剂
高凝期和消耗低凝期忌用，继发纤溶亢进是严重出血主要原因时，与肝素合用，常用氨基己酸及抑肽酶。
5.补充疗法
在DIC得到控制、肝素化后进行，以免促进凝血、加重DIC。主要补充被消耗的血小板和凝血因子。新鲜血（6h内）、血浆、血小板。
新生儿弥散性血管内凝血预防：
弥散性血管内凝血（DIC）是由多种原因引起的一种病理过程和临床出血综合征。在儿科涉及到各个系统疾病，最常见是严重感染，包括细菌、病毒感染，其次是休克、缺氧、溶血、细胞及组织损伤等均可引起，因此，早期诊断，及早治疗，积极治疗原发疾病，去除病因是阻止DIC发生的预防的关键。小儿如患重症肺炎、败血症、急性溶血、新生儿重度窒息等，应及早控制病情的发展，以免病情加重产生DIC。