在收集临床病史时,要注意作详细的职业、爱好、用药等过去史询问。个别病例在数10年前曾接触过化学或矿物质,亦有可能发展为ILD。疾病的进程亦很重要。例如,特发性肺间质纤维化可在数周内出现明显的纤维化;而普通间质性肺炎常经数年才有明显纤维化。

呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病检查:

常规实验室检查无帮助。胸部X线可见弥漫性细网状,或(较少见的)结节样间质性阴影,通常肺容积正常。其他特点包括支气管壁增厚,支气管血管周围间隙突出,小的规则或不规则阴影以及小的外周性环状阴影。HRCT扫描常显示模糊阴影。肺功能检查常为阻塞性和限制性混合通气障碍。可有残气容量的单独升高,动脉血气示轻度低氧血症。

呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病诊断:

本病需与下列疾病相鉴别:脱屑性间质性肺炎、急性间质性肺炎、特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症、特发性肺纤维化。

呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病预防:

尚不了解呼吸性细支气管炎的临床病程和预后,有报道戒烟对病情缓解很重要,且有利于对皮质激素的反应。

呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病并发症:

肺部感染是常见的并发症,并能诱发呼吸衰竭,甚至导致死亡。应当积极治疗。低氧血症是常见的,在无明显诱因时也可能存在。如PaO2<7.33kPa(55mmHg),应进行家庭氧疗。晚期合并肺心病右心衰竭时,按心功能不全治疗。反复发生气胸,可作胸膜粘连术。

呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病治疗:

抗生素和糖皮质激素治疗。

现今的治疗应尽可能依据ILD的诊断步骤,区分系因职业或环境为主要诱发因子,以便明确分类,如系全身系统性疾病的肺部表现如慢性感染,反复误咽或恶性肿瘤所致则需采取相应的治疗手段。部分患者发生ILD的病因诊断常较困难,多需经各种实验室及影像学检查,最终可能还需经侵入性肺活检的帮助方能确定。对这类患者若有可能,尽量判断是否为肉芽肿性即包含结节病、嗜酸性肉芽肿病、或过敏性肺泡炎等,或者是合并胶原血管病的肺部表现或是以肺血管炎为突出表现的血管炎,因为这两类ILD一般说来对糖皮质激素均有良好的治疗反应,应当针对具体病情选用。

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