4.婴儿型脊髓性肌萎缩症

与肌张力低下型脑性瘫痪一样,表现为肌张力低下。但前者的腱反射消失、肌萎缩发生较早且明显、常伴肌束颤动等特点与脑性瘫痪不同。

5.婴儿进行性脊髓性肌萎缩症

进行性脊髓肌萎缩症于婴期起病,肌无力呈进行性加重,肌萎缩明显,腱反射减退或消失,常用呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染,肌肉活组织检查可助确诊。

6.异染性脑白质营养不良

又名硫酸脑苷酯沉积病。患儿出生时表现为明显的肌张力低下,随病情的发展逐渐出现四肢痉挛、肌张力增高、惊厥、共济失调、智力进行性减退等。基与脑瘫的鉴别要点在于病情呈进行性发展,检测血清、尿或外周血白细胞中芳香硫酸酶A的活性可确诊。

7.GM1神经节苷脂病

本病分三型,I型(婴儿型)属全身性GMl沉积病,生后即有肌张力低下、吸吮无力,运动发育落后,晚期肌张力增高,呈去大脑强直状态,有时可能与脑瘫相混。但本病病情进展迅速,且有特殊外貌,表现为前额突出,鼻梁凹陷,耳位低,舌大,人中长,面部多毛,病儿发育迟缓,不能注视,有眼震,听觉过敏,惊吓反射明显。早期就出现严重惊厥,约 l~2个月病儿在视网膜黄斑部有樱桃红点。6个月后出现肝脾肿大,脊柱后弯,关节挛缩。晚期呈去大脑强直状态,对外界反应消失,多在2岁以内死亡。

GM1神经节苷脂病Ⅱ型只侵犯神经系统,可有运动发育落后,走路不稳,腱反射亢进,有时需与脑瘫鉴别。但本病在婴幼儿期起病,病前发育正常,此点与脑瘫的病程明显不同。本病常表现听觉过敏,惊吓反射增强,多有智力低下及惊厥,但本型无特殊容貌,肝脾不肿大,眼视网膜黄斑无樱桃红点。

五硬病并发症:

1.身体方面

(1)脑瘫患儿一般身高比正常儿童矮,营养吸收差,常有呼吸障碍和易患呼吸道感染疾病,还有咀嚼、吸吮、吞咽障碍和流涎。

(2)大部分脑瘫患儿合并癫痫发生。因为大脑内有固定病灶诱发癫痫,尤其是智力重度低下的孩子。癫痫不仅妨碍脑瘫的康复治疗,并且反复的惊厥有增强脑损伤的危险。

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