五硬病简介：
五硬是指小儿头项硬、口硬、手硬、足硬和肌肉硬，是新生儿常见的疾患之一。本病在寒冷季节发病率较高，好发于早产、体弱儿，或伴有其他疾患之小儿，常危及小儿之生命。本病证多见于西医的新生儿硬肿症。
五硬病病因：
本病多因先天禀赋不足，气血未充，元阳不振，护理不当，保温较差，复感寒邪而致。阳气不得温煦肌肤四末，则身冷肢厥、体温不升；阳虚则阴盛，气化不利；水湿停滞则见皮肤苍白肿亮；寒凝气滞，气血瘀阻则肌肤僵硬，色呈紫暗，口周及指端青紫。
五硬病症状：
儿童五硬诊断要点
常发生在寒冷季节，婴儿出生后1周左右，多见于早产儿及体弱儿，有明显受冻史或伴有感染病史。患儿局部皮肤和皮下脂肪僵硬发凉，伴有水肿，不能用手捏起。体温不升，反应低下，不吃、不哭，气息微弱。严重者面颊、胸腹或全身肌肤僵硬、关节强直，口唇及指端青紫，或伴有肺炎、肺出血、败血症。
本病水肿多局限在患处，一般不波及眼睑、阴囊、手足心等处，可与新生儿水肿症区别。后者常因先天性心脏病、先天性营养不良症或新生儿溶血症等引起水肿，但症状出现较早，多在生后数小时或1―2日内发生，水肿波及范围较大，手、足、背、眼睑、头皮、阴囊等处均可发生，且伴有相应疾病的特有症状和体征，故能与本病相鉴别。
实验室检查：多数呈低血糖，红细胞压积升高。
本病的辨证应首先辨别证之轻重。一般而言；体温越低，皮肤硬肿范围越大，则病情越重；若见胸腹硬肿，呼吸困难，脉律不整，或口鼻出血者，尤为险证，相反，体温不甚低，皮肤硬肿仅见于小腿或大腿者，则病情较轻。
五硬病检查：
本病相当于西医学里的脑瘫表现。具体的检查如下述
1.电诊断
（1）脑电图（EEG）
由于脑瘫患儿合并癫痫者较多，故应常规进行脑电图检查以排除该合并症。常见异常包括背景活动减慢、限局性慢波灶或发作性痫样放电等。
（2）诱发电位
怀疑有视、听功能异常的患儿可做视觉及听觉诱发电位，以早期发现异常，及时进行干预。
（3）脑电地形图（BEAM）
检测小儿脑发育与脑波变化。
（4）脑磁图检查
（5）肌电图
了解肌肉和神经的功能状态。小儿脑瘫合并肌萎缩者尽可能作此检查。
（6）脑阻抗血流图（REG）：检查头部血管功能和供血情况。
2.影像诊断
颅脑CT、MRT检查
主要用于明确有无器质性病变及病变部位等。可见有脑萎缩、脑室周围白质软化灶、多发性脑软化灶及多囊性软化，可伴有先天性脑穿孔畸形，透明隔发育不良、囊肿、脑室扩大、白质发育不良等。CT检查帮助探讨脑瘫的病因，如先天性脑发育畸形、宫内感染等。
3.实验室诊断
智商测定：评价智力和社会适应状况，明确患儿是否合并智力低下。
五硬病鉴别：
一、正常小儿的一过性运动发育落后
个别小儿运动发育如坐或走等暂时未达同龄正常水平，但这种落后只是暂时的，过一段时间后可达到正常水平。除一过性运动发育落后外，无其他异常表现，肌张力正常，无病理反射，易与脑性瘫痪鉴别。
与先天性韧带松弛症相鉴别
本病主要表现为大运动发育落后，尤其是独自行走延缓，走不稳，易摔倒，上下楼费力。有时误认为是脑瘫，但本病主要表现为关节活动范围明显增大，可过度伸展、屈曲、内旋或外旋，肌力正常，腱反射正常，无病理反射，不伴有智力低下或惊厥。有时有家族史。随年龄增大症状逐渐好转。
二、与神经系统进行性疾病相鉴别
1.进行性中枢性瘫痪
例如遗传性痉挛性截瘫、脑白质营养不良、颅内及脊髓肿瘤等。这些疾病所致的中枢性瘫痪应和痉挛型脑瘫鉴别。由于此类疾病所致的瘫痪有进行性加重的特点，结合各自的临床特征，不难鉴别。
2.锥体外系变性病
如苍白球黑质变性、震颤麻痹综合征、亨廷顿舞蹈病等，应与手足徐动型或其他类型的以锥体外系症状为主的脑性瘫痪鉴别。但此类疾病起病一般较晚、病程呈进行性发展等特征与脑性瘫痪明显不同。
3.遗传性共济失调
如Friedreich综合征、橄榄桥小脑变性等，应与小脑症状为主的共济失调型脑性瘫痪鉴别。鉴别要点是前者随年龄增长症状逐渐加重，而后者症状无变化。
4.婴儿型脊髓性肌萎缩症
与肌张力低下型脑性瘫痪一样，表现为肌张力低下。但前者的腱反射消失、肌萎缩发生较早且明显、常伴肌束颤动等特点与脑性瘫痪不同。
5.婴儿进行性脊髓性肌萎缩症
进行性脊髓肌萎缩症于婴期起病，肌无力呈进行性加重，肌萎缩明显，腱反射减退或消失，常用呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染，肌肉活组织检查可助确诊。
6.异染性脑白质营养不良
又名硫酸脑苷酯沉积病。患儿出生时表现为明显的肌张力低下，随病情的发展逐渐出现四肢痉挛、肌张力增高、惊厥、共济失调、智力进行性减退等。基与脑瘫的鉴别要点在于病情呈进行性发展，检测血清、尿或外周血白细胞中芳香硫酸酶A的活性可确诊。
7.GM1神经节苷脂病
本病分三型，I型（婴儿型）属全身性GMl沉积病，生后即有肌张力低下、吸吮无力，运动发育落后，晚期肌张力增高，呈去大脑强直状态，有时可能与脑瘫相混。但本病病情进展迅速，且有特殊外貌，表现为前额突出，鼻梁凹陷，耳位低，舌大，人中长，面部多毛，病儿发育迟缓，不能注视，有眼震，听觉过敏，惊吓反射明显。早期就出现严重惊厥，约 l～2个月病儿在视网膜黄斑部有樱桃红点。6个月后出现肝脾肿大，脊柱后弯，关节挛缩。晚期呈去大脑强直状态，对外界反应消失，多在2岁以内死亡。
GM1神经节苷脂病Ⅱ型只侵犯神经系统，可有运动发育落后，走路不稳，腱反射亢进，有时需与脑瘫鉴别。但本病在婴幼儿期起病，病前发育正常，此点与脑瘫的病程明显不同。本病常表现听觉过敏，惊吓反射增强，多有智力低下及惊厥，但本型无特殊容貌，肝脾不肿大，眼视网膜黄斑无樱桃红点。
五硬病并发症：
1.身体方面
（1）脑瘫患儿一般身高比正常儿童矮，营养吸收差，常有呼吸障碍和易患呼吸道感染疾病，还有咀嚼、吸吮、吞咽障碍和流涎。
（2）大部分脑瘫患儿合并癫痫发生。因为大脑内有固定病灶诱发癫痫，尤其是智力重度低下的孩子。癫痫不仅妨碍脑瘫的康复治疗，并且反复的惊厥有增强脑损伤的危险。
（3）患儿容易患牙齿和齿龈疾病，而且治疗困难。患儿牙齿疾病中多为龋齿，以及由于使用抗痉挛药而致的齿跟增生、牙服炎、齿列及咬合异常等
（4）大部分脑瘫患儿在视觉上有问题，其中最常见的是斜视、弱视。一般在婴儿期出现，随年龄增长斜视逐渐消失。
（5）脑瘫患儿伴有听力缺损，部分患儿完全失聪，部分听力丧失。听力障碍多见于手足徐动型脑瘫患儿，这主要由核黄疽后遗症所致。
2.生长发育
（1）智力发育
智能低下，多动症，多有自闭症，智商测定困难。
（2）性格特征
患儿可能有以下的性格特点：固执、任性、易怒、孤僻，情绪波动大，有时出现强迫、自伤、侵袭行为。
（3）知觉、认知障碍
脑瘫患儿在这方面的功能看起来很好，但已确认存在有两点识别、形的鉴别、空间知觉等知觉、认知障碍。
（4）语言障碍
四肢瘫患儿语言障碍的发生率较高，往往以吸吮困难、吞咽和咀嚼困难为先导，表现为发音不清、构语困难、语言表达障碍、甚至失语症等。由于发声、构音器官的运动障碍和四肢运动障碍、听觉障碍、智能和生长环境等原因导致。
五硬病预防：
1.特别是婴儿出生前，从母亲怀孕到分娩这段时间。胎儿的神经系统发育是优于其他系统发展的，而胎儿依赖母体生存，故孕妇的健康及营养状况与胎儿的生长发育关系密切，这就需要积极开展早期产前检查、胎儿预测，开展优生优育宣传教育，做好围产期保健工作，防止胎儿发生先天性疾病。
2.孕妇应戒除不良嗜好，如吸烟、饮酒；不要滥用麻醉剂、镇静剂等药物；避免流感、风疹等病毒感染及接触猫、狗；避免辐射等有害、有毒物质接触及频繁的B超检查、最好少看电视及操作计算机，如因为工作需要，可以穿着防辐射的衣服，减少辐射。
有下列情况的孕妇应尽早做产前检查
（1）高龄孕妇（35岁以上）或男方50岁以上；
（2）近亲结婚；
（3）有不明原因的流产、早产、死胎及新生儿亡史；
（4）孕妇智力低下，或双方近亲有癫痫、脑瘫及其他遗传病史。若怀孕早期发现胎儿异常，就尽早终止妊娠。
3.在出生时，分娩过程中引起的胎儿窒息和颅内出血是造成小儿脑瘫的一个重要原因。因此，应预防早产、难产，提高医护人员的医技、医德，认真细致地处理好分娩的各个环节，做好难产胎儿各项处理，这是预防小儿脑瘫发生的极为重要的一环。
4.胎儿出生后一个月内要加强护理，合理喂养，预防颅内感染、高热惊厥、脑外伤等疾病，若出现应尽早去医院诊治。
五硬病治疗：
本病治疗的总原则：以益气温阳，活血通络为主。
儿童五硬辨证论治
阳气虚衰
【证见】 体温不升，面色灰暗，僵卧少动，昏昏多睡，气息微弱，肌肤发冷发硬，苍白肿亮，按之凹陷，硬肿范围较广，唇舌俱淡。
【治法】 益气温阳。
【方药】
1.主方参附汤（危亦林《世医得效方》）加减
处方：人参3克（另煎），熟附子3克（久煎），黄芪6克，茯苓6克，桂枝3克，干姜3克，丹参6克，炙甘草3克。水煎服，每日1剂。水肿甚者，加大腹皮6克、木通3克。气息微弱，脉律不整者，加麦冬6克、五味子6克。
2.中成药
（1）四逆汤，口服，每次5毫升，每日3次。
（2）生脉饮，口服，每次5毫升，每日3次。
（3）参茸片，口服，每次l～2片，每日2次。
3.单方验方加味真武汤（赖天松等《临床方剂手册》）
处方：熟附子、茯苓、白术各4克，肉桂3克，白芍2克，生姜1片。浓煎，分多次服，每日l剂。
寒凝血涩
【证见】 全身欠温，四肢发凉，硬肿范围较少，多见于面颊、臀、小腿等处，皮肤色暗发紫，或红肿如冻伤，面色晦暗，唇舌暗红。
【治法】 温经通络。
【方药】
1.主方当归四逆汤（张仲景《伤寒论》）加减
处方：当归6克，赤芍6克，细辛1.5克，桂枝3克，木通3克，桃仁3克，红花3克，人参3克（另煎），川芎3克，炙甘草3克。水煎服，每日1剂。
水肿者，加茯苓6克。呕吐者，加法半夏6克、陈皮3克。
2.中成药
（1）复方丹参片，口服，每次1片，每日3次。
（2）复方丹参注射液，每次4毫升，加入10%葡萄糖注射液50毫升中静脉滴注，每日1次。
3.单方验方
（1）温阳益气汤（赖天松等《临床方剂手册》）
处方：黄芪10克，红参、鹿角片、羌活、桂枝、当归、炙甘草各5克，麻黄3克，细辛2克。浓煎，分多次服，每日1剂。
（2）新生儿硬肿症方（田风鸣验方）
处方：红花、丹参、川芎、赤芍、威灵仙、荆芥、防风、茯苓、大腹皮、地骨皮、枸杞子、山茱萸各5克，甘草3克。浓煎分服，每日1剂。
儿童五硬其他疗法
1.外治法
（1）复温是治疗本病的重要措施之一。可用热水袋等置于包被内温暖，或由人贴肉抱儿于怀，卧于棉被中，使患儿体温逐渐上升。有条件者可用暖箱，自26℃开始，每小时上升1CC为宜，4―6小时逐渐升至30～32~C，不宜升温过快，以免引起突然死亡。
（2）取韭菜150克，切成约3厘米长短，加少量水煮熟，然后加适量白酒，候温，用纱布蘸汁擦硬肿处，每日2次。
（3）取当归、川芎、红花、赤芍、透骨草各15克，川乌、草乌、乳香、没药各7.5克，丁香9克，肉桂6克，共研末，加羊毛脂100克、凡士林900克，拌匀，涂于纱布上，再用热水袋加温后敷于患部，每日换药1次。
2.针灸疗法
温灸关元、气海、足三里，或艾条配生姜片温灸患部。