临床特征:

1.唇部病变:初起可为间断发作,后转为持续性肿胀,多见上唇肿大或上下唇同时受累。因上唇黏膜移行部肿大并下垂,尤以讲话时为著,状似双唇故称之双唇综合征。

2.眼睑病变:为本病早起症状,一般分为两个阶段。开始为眼睑血管神经性水肿,反复发作;此后眼睑皮肤明显变薄、萎缩下垂。

3.甲状腺肿大:多在眼睑、唇部病变发生后几年,约20~30岁时才出现。

4.其他:另有面部皮肤色素沉着、半侧颜面轻度萎缩等症状。

治疗方法:

目前本病征无特效疗法,多为手术治疗。

1、唇部持续性肿大:采用手术方法矫正,上唇肥大组织多位于唇系带两侧,手术时沿唇红缘与黏膜唇交界处,在其周围做梭形切口,深入黏膜下切除即可。

2、唇部正中部肥大:采用以唇系带为中心,以唇红缘为基底的等腰三角形切口,切除肥大组织后,做直线缝合。