2、其他表现

胃窦狭窄引起梗阻相当普遍,肉芽肿扩散还可引起食管,小肠和输尿管的阻塞,患儿身材矮小,成为一个重要的主诉,有报道并发系统性或盘形红斑狼疮,以及幼年型类风湿性关节炎者,婴幼儿反复发生皮肤,脏器的化脓性感染,伴肝脾肿大者,应做四唑氮蓝实验,筛查白细胞功能,再结合相应的X线检查确诊。

小儿慢性肉芽肿病应该如何预防:

CGD为一类遗传性疾病,应采取遗传病防治措施,预防应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒,梅毒螺旋体,艾滋病病毒),**系统检查(如筛查宫颈炎症),普通体检(如血压,心电图)以及询问疾病家族史,个人既往病史等,做好遗传病咨询工作,孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾,酒精,药物,辐射,农药,噪音,挥发性有害气体,有毒有害重金属等,在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查,血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查,一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等,采取切实可行的诊治措施

小儿慢性肉芽肿病需要做哪些化验检查:

白细胞数常增高,氧化酶异常和粒细胞功能异常,可用下列实验证实。

1、中性粒细胞的杀菌缺陷白细胞与金黄色葡萄球菌的孵育实验,正常白细胞培养1h后细胞内细菌仅剩10%,而患者则有80%细菌未被消灭。

2、吞噬后氧化代谢的异常即四唑氮蓝的定性与含量实验:正常中性粒细胞吞噬此染料后能使之还原形成黑色沉淀物,而患者的中性粒细胞无此功能,可疑携带者也可用化学方法提取四唑氮蓝进行光电比色做定量检查,复杂的方法可用氧电极或华柏仪(Warburgsapparatus)测定中性粒细胞吞噬后的耗氧量,正常人耗氧明显,患儿不明显,测定患者中性粒细胞中细胞色素b的含量可作CGD分型的依据,有时还需测定中性粒细胞膜和胞浆颗粒游离细胞氧化酶活性,一旦疑为胞浆颗粒缺陷可用已知的p47-phox或p67-phox缺陷的胞浆颗粒对游离细胞系统进行免疫印迹分析或补偿研究来确定哪种组分有缺陷。

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