(一)发病原因
急性小脑性共济失调是一种多病因的综合征。其病因尚不清楚，可能与病毒和其它感染有关。临床上约有50%的病例在发生共济失调前有病毒感染。最常见的前驱病是水痘，其次是肠道病毒和脊髓灰质炎病毒感染。有的病例与带状疱疹病毒、肠道病毒、风疹DNA病毒、腮腺炎病毒等感染有关。病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害是最常见的病因。支原体及细菌性感染也可引起本症。其他病因还有小脑肿瘤、药物或重金属中毒(如苯妥英钠、铅)、先天性代谢异常等。
(二)发病机制
多数作者认为，感染后发生的急性小脑性共济失调属于感染后脑炎一类疾病，是自身免疫反应，而此种免疫过程只限于小脑系统。也有人认为本病是病毒直接侵入小脑组织所引起的急性病毒性小脑炎(acute viral cerebellitis)。以上两种意见均未得到最后证实。