小儿急性小脑性共济失调多见于1~4岁小儿,偶见于10岁以上。主要表现为共济失调,常伴有四肢震颤、眼震、肌张力减低、腱反射减弱等。

共济失调:正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩。肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前庭、小脑和锥体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调。

1、前驱感染史:约80%病例在共济失调发生以前1~3周有前驱感染史,如发热、呼吸道或消化道症状。约50%病例有发疹性病毒感染史。有的无前驱感染,在完全健康的基础上发生共济失调。还有少数病例先有共济失调,10~20天后出现发疹性疾病。

2、起病特点:本病起病急,多以躯干和四肢共济失调开始,很快发展到症状的高峰,表现为站立不稳,步态蹒跚,易于跌倒。严重者不能站立,完全不能走路,甚至不能独坐、不能竖头。不能行走需与瘫痪鉴别。

3、体检特点:肢体共济失调还表现为指鼻试验和跟膝胫试验不稳、轮替试验不能、辨距不良及意向性震颤等。常伴构音障碍。

半数病儿有明显的水平眼震。部分病儿有眼球辨距不良及斜视眼阵挛。肌张力及睫反射的减低常不典型。肌力正常。感觉检查正常,脑神经多不受累。少数病儿有一过性锥体束征。

眼球震颤(nystagmus),简称眼震。是一种不自主的、有节律性的、往返摆动的眼球运动。常由视觉系统、眼外肌、内耳迷路及中枢神经系统的疾病引起。

主要依据典型临床表现,以下特点有助于诊断:

1、前驱感染史。

2、急性发病。

3、主要表现为急性小脑性共济失调。

4、除外其他神经系统疾患、全身症状及其他方面的神经系统症候不明显。