在治疗方面，根据MRI的临床分类制定不同的手术方案。对中位无肛常规采用Pena手术(后矢状入路)，对高位无肛盲端距肛窝距离小于3.5-4.0cm(无瘘3.5 cm，有瘘4.0cm)采用Pena手术，大于此距离采用腹腔镜辅助手术，95-98%的患儿均采用一期手术，充分利用电刺激及纤维外科技术，不仅避免了开腹的巨大创伤，而且保证了新直肠能准确通过括约肌中心，达到了最佳排便功能。
腹腔镜治疗高位肛门闭锁的优点：
(1)对患儿损伤小，术后恢复快。
(2)可同时处理直肠尿道或直肠阴道瘘管。
(3)腹腔镜为观察盆腔肌肉组织的状态提供了全新的方法，作为直肠正常通过的路径清楚可见，减少了对盆底组织的损伤。
(4)术后括约肌在新肛门周围的强有力的、对称性收缩为防止大便失禁提供了保障。
先天性肛门直肠畸形的治疗
一、Pena手术(中、高位无肛患儿)
二、腹腔镜辅助手术(高位无肛患儿)
第一节 手术适应症与禁忌症
[适应症]
1、 高位直肠肛门畸形，盲端距肛窝距离小于3.5(无瘘)或4.0cm(有瘘4)。
2、 复杂的泄殖腔畸形
[禁忌症]
低位或中位直肠肛门畸形