小儿成人型慢性粒细胞白血病

小儿成人型慢性粒细胞白血病简介：

1845年以脾大、贫血和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。直到1960年Ph染色体发现以后，对CML的认识才有了进一步的提高。1951年 Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病（chronic myelogenous leukemia，CML）、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和特发性髓样化生（agnogenic myeloid metaplasia，AMM）都与骨髓增殖综合征有关，尽管每个疾病都有独特的临床、实验室和生物学特征，但共同的特征是累及全髓细胞的多克隆性增殖，表明疾病发生在多能造血干细胞。 CML占所有白血病的15%～20%。在儿童CML可以表现为两种类型：成人型CML（ACML）和JMML，JMML只限于儿童，有独特的临床、实验室和细胞遗传学特征。

部位：全身

科室：输血科　小儿科

症状：白血病细胞浸润、关节疼痛、白血病细胞浸润、关节疼痛、　身痛、脾肿大、肝肿大、消瘦、发热、淋巴结肿大、骨髓象改变

检查项目：阿利新蓝染色、phi(φ)小体染色、特异性脂酶染色、阿利新蓝染色、phi(φ)小体染色、特异性脂酶染色、苏丹黑B染色、胶体铁染色、血清溶菌酶（LYSO）、嗜中性杆状粒细胞数、脑脊液细胞分类计数、血常规、骨髓增生程度

相关疾病：幼年型粒-单核细胞白血病、小儿急性非淋巴细胞性白血病、小儿急性血源性骨髓炎、小儿假性粒细胞减少症、小儿白血病

小儿成人型慢性粒细胞白血病原因：

一、发病原因

大多数患者的病因不明，电离辐射是ACML惟一明确的危险因素。据报道日本核爆炸幸存者中，ACML的发病率增加了7 倍，而且在这个群体中年轻人的发病率最高，特别是5岁以下的儿童。 CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤，目前认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病。慢性白血病在小儿时期较少，占儿童白血病的3%～5%，其中主要为慢性粒细胞白血病。