1.按患病类型来分 先天性肛门直肠畸形的治疗方法，根据其类型及末端的高度不同而异。
(1)会阴前肛门无狭窄、排便功能无障碍者：一般不需治疗。肛门或直肠下端轻度狭窄，一般采用扩张术多能恢复正常功能。扩张方法是用特制的金属探子，自肛门插入直肠内，最初1次/d，留置15～20min，逐渐改为隔天1次或每周1～2次。一般持续6个月左右，直到排便正常，且能保持狭窄不再复发为止。探子应由小到大，直到能通过食指为止。并应教会家长用手指进行扩肛。如肛门显著狭窄，须行手术治疗。
(2)低位肛门直肠畸形：包括有瘘和无瘘者，以及肛门闭锁伴前庭瘘者应行会阴肛门成形术。对无瘘或有瘘但不能维持排便者，一般需在生后1～2天内完成手术。对伴有较大瘘孔，如前庭瘘、肛门狭窄等，生后在一段时间内尚能维持正常排便，可于6个月左右施行手术。
会阴肛门成形术的方法是于正常肛门位置做“X”形切口，各长1.5cm，切开皮肤及皮下组织。用止血钳向深部钝性分离，找到直肠盲端，此时透过肠壁，可见深色胎粪。用组织钳钳住直肠盲端，或用0号丝线于直肠盲端缝合2针支持线，缝线仅穿过浆肌层，不要穿透肠壁全层，以免胎粪自针孔处外溢。用止血钳钳夹小纱布球，紧贴肠壁进行钝性分离，先游离直肠后壁及两侧壁，最后游离直肠前壁。前壁距尿道(或阴道)很近，为了防止损伤尿道(或阴道)，于该处注入0.25%利多卡因溶液1～2ml，使肠壁与尿道(或阴道)壁分开，即可较易分离。游离直肠要充分，一般以使直肠盲端自然突出于皮肤切口之外0.5～1.0cm为宜。
用4号丝线于直肠壁前、后、左、右行浆肌层缝合4针，固定于括约肌。按“+”字形切开直肠盲端，排出胎粪。将皮肤切口的4个皮瓣尖插入直肠盲端 “+”字形切口的间隙中，用1号丝线将直肠准确地与皮肤缝合，先在四角皮瓣的八个尖端缝合，然后在两缝线间再缝合1～2针，保留一条缝线以固定肛管。选适当粗的肛管，包以凡士林纱布，插入直肠内4～5cm。
肛门会阴瘘者，其直肠盲端与肛门皮肤的距离较近，多在1cm以内。于手术开始前，自瘘孔填入凡士林纱条，以防术中粪便外流。沿瘘孔两侧及后缘呈半环形切开皮肤，并于其中点向后方延长1.5cm。游离直肠后壁及两侧壁，前壁不需游离。待肠壁充分游离后，剪去已游离的部分瘘孔边缘，并沿瘘管纵行切开直肠后壁1～1.5cm，将直肠壁与括约肌缝合固定3针，结节缝合直肠与皮肤。
对较少见的阴囊或阴茎皮肤瘘，手术时不必游离和切除瘘管，仅于其基底部，即对入直肠的部分切断、结扎即可。此瘘管以后多发生机化而闭锁。如瘘管不能闭锁，于2～3岁时将其切除。