小儿巴德-吉亚利综合征简介：
Budd- Chiari综合征（BCS）又称肝静脉阻塞综合征（hepatic vein obstruction syndrome）、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或（和）下腔静脉闭塞，闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉，或与之相反。1970年Hirooka将本病征分为7型，但就目前手术水平，有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。
部位：腹部
科室：小儿科
症状：新生儿青紫、贫血、脾肿大、新生儿青紫、贫血、脾肿大 肝肿大、腹水、低血压、血栓肌化、静脉栓塞、慢性静脉功能不全、浅表或深部静脉反复血栓形成
检查项目：血清白蛋白、结肠造影、静脉胆囊、胆道造影、血清白蛋白、结肠造影、静脉胆囊、胆道造影、胃钡餐造影、腹部血管超声检查
相关疾病：肝小静脉闭塞症、小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征、胆汁性肝硬化、心原性肝硬化、肝硬化
小儿巴德-吉亚利综合征原因：
一、发病原因
肝静脉或其主干和（或）下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿（如包虫囊）、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。红细胞增多症（原发或继发）、镰状细胞贫血、白血病、溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血凝固机制异常，或静脉内皮损伤，以致发生血栓形成而导致本病。此外还有30%病例病因不明。
小儿则以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病因。
二、发病机制
肝静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。有三方面的病理生理可以形成门脉高压征：①静脉炎或血栓形成；②肝硬化；③肝静脉或其主干和（或）下腔静脉肝段梗阻。本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病变。可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢进的表现。肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血（上消化道出血）、脾脏肿大和腹水。
小儿巴德-吉亚利综合征症状：
婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。
急性BCS突然发生腹痛，腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠（BSP）潴留，转氨酶上升。手术时见肝大，呈紫蓝色。病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。
小儿巴德-吉亚利综合征诊断：
本病征肝功能损害程度相对较轻，结合实验室检查和辅助检查结果诊断。
鉴别：
本病征须与心源性肝淤血、肝硬化和肝小静脉闭塞病相鉴别。
小儿巴德-吉亚利综合征并发症：
急性BCS病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS可并发肝硬化、脾功能亢进。
小儿巴德-吉亚利综合征治疗：
西医治疗
可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水，可利用利尿剂或行腹不超滤回输，但效果是暂时性的。1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。
小儿巴德-吉亚利综合征预防：
引起本症的病因各不相同，应注意防治各种感染性疾病，如阿米巴脓肿、包虫囊肿、梅毒的树胶肿、慢性炎症性肠炎、盆腔感染等。注意规律饮食和饮食卫生，防止酒精性肝炎、胰腺炎、胆管炎等。
预后
急性型者出现急腹症后几天，迅速死于休克或肝性脑病；慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程度，以及能否经手术得到纠正，一般可存活数月至数年。