肾融合简介：

小儿慢性充血性脾肿大，又称门静脉高压症或班替综合征，是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病，多见于年长儿。慢性充血性脾肿大症主要是由门静脉高压症引起的，临床特点为慢性进行性脾脏肿大、进行性贫血，白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现，晚期出现腹水，黄疸，肝功能障碍和肝硬化等征象。最近发现本病征往往与门脉高压并发，但目前认为脾肿大与“脾功能亢进”并非只是由于充血所致，因门脉减压之后仍可继续有脾肿大及脾功能亢进存在。

肾融合病因：

小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞，脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎，新生儿败血症，脐静脉插管并发证，门静脉海绵状瘤，先天性脾血管畸形，腹部肿块压迫等有关，门脉高压症可分为肝外和肝内两型。

1.肝外型门脉高压症

门静脉先天畸形，海绵状病及门静脉梗阻和血栓均可引起门脉高压，脾静脉可因先天瓣膜畸形而发生梗阻或由于新生儿脐炎，败血症，脐静脉插管术而发生脾静脉炎及血栓形成。

2.肝内型门脉高压症

见于慢性肝炎，先天性胆道狭窄或闭锁，血吸虫病，半乳糖血症，肝豆状核变性（Wilson病），胰腺囊性变。

肾融合症状：

本病多发生在较大儿童，发病缓慢，常因偶然发现脾肿大而引起家长注意，小儿一般状态较好，无肝病体征。有的病儿早期以腹部不适，消化不良，乏力，苍白，扪及左上腹肿块（脾肿大）为主要表现，因此，脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征。脾多呈中等度肿大，其硬度主要取决于门静脉高压持续的时间。食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素。呕血可发生于小儿任何年龄，但2岁内者少见。

1.门脉高压症

（1）肝外型门脉高压症 本病出现上消化道症状（呕血及黑便）较早；腹水较少见且易消退；脾脏显著肿大伴脾功能亢进，可有新生儿败血症，脐患病史，或有脐静脉插管史，而无肝炎病史。

（2）肝内型门脉高压症 常见于慢性肝炎肝硬化，坏死后性肝硬化，晚期血吸虫病肝硬化，先天性胆管狭窄等，呕血，便血，及其他消化道症状出现较肝外型晚，本病好发于2～12岁之间。

2.慢性充血性心力衰竭

多见于学龄儿，长期静脉淤血致心源性肝硬化可导致脾肿大，但较罕见。

3.缩窄性心包炎

慢性缩窄性心包炎的病例85%有脾肿大，多为轻度。

4.门静脉血栓形成

十分罕见，可分为急性和慢性两型，两型都有脾肿大。

5.肝静脉阻塞综合征

临床罕见，国内仅报道少数病例，多由血栓形成引起，原发性少见，多为继发性，分急性与慢性两型，急性型主要表现为腹痛，轻度黄疸，肝大，腹水，慢性型除有腹痛，肝大和消化不良外，尚有脾肿大，腹水，下腔静脉造影确定诊断，本病预后差。

肾融合检查：

1.血象检查

呈现不同程度的贫血，白细胞减少，血小板正常或轻度减少，血块收缩不良及束臂试验阳性。

2.骨髓象检查

早期无异常改变，有时呈增生现象，可见有核红细胞及巨核细胞增多，并见细胞成熟障碍，中期粒细胞及巨核细胞的成熟可受限制，晚期红细胞成熟受到影响。

3.肝功能检查

在肝硬化之前，肝功能测验多正常。

4.凝血因子的改变

早期仅有脾肿大而无肝功能不良者，各种凝血因子无明显差异，晚期肝硬化时各种凝血因子与正常对照有显著不同。

5.X线、超声波检查

脾肿大在肋弓下不能触及者，可借助X线，超声波检查以确定脾脏大小，位置，性质，确定肿块是否为脾脏，同时，超声波检查对探查脾脏大小和有无腹水及腹水量多少有一定价值。

6.食管胃肠钡餐检查、肾盂造影

通过食管钡餐检查可观察食管静脉曲张，以了解有无门脉高压，而通过胃肠钡餐检查，肾盂造影等有助于鉴别腹部肿块的性质。

7.穿刺及活体组织检查

可直接了解病变的性质，在上述检查仍不能确诊时选用此项检查。

（1）肝穿刺活检 有助于脂肪肝，糖原代谢病，成肝细胞瘤，肝硬化，黏多糖代谢病致肝脾肿大的鉴别。

（2）脾穿刺检查 脾穿刺危险性大，尤其是显著脾肿大，因纤维组织增生，质地变硬而脆，容易破裂出血，故脾穿刺不宜轻易采用，在小儿更不常采用，在外科剖腹探查或施行脾切除术后，可作病理检查，提供诊断依据。

8.其他检查

其他检查方法有胶体金肝血流量测定、放射性核素扫描、脾内溶血指标、脾门静脉造影。

肾融合鉴别：

未能成功进行正常放置的分离的肾可与马蹄肾相混淆，它们是沿腰大肌缘排列，而马蹄肾则与脊柱平行，其下极就在腰大肌前，马蹄肾峡部的肾盏朝向中线并贴近脊柱。若输尿管中有一根明显梗阻使肾脏、肾盂或输尿管的一部分未能显影，就可能在排泄性尿路造影中，对融合肾或块肾产生漏诊。静脉尿路造影或逆行尿路造影也能显示肾块中的排泄通道。

一般无需治疗，除非发生感染或梗阻，切开马蹄肾的峡部可改善其引流，当马蹄肾其中一极引流不畅时，可将其切除。

肾融合并发症：

由于异位肾血管的高发率以及输尿管中一根或二根呈拱形围绕或跨过肾块所致。融合肾易发生输尿管梗阻。因此，肾积水、结石和感染也就多见。占据骶骨凹面的巨大融合肾还可引起难产。

（1）感染，主要表现为双球菌性肺炎、腹膜炎、皮下感染、泌尿系感染等。感染起病多隐匿。

（2）血栓及栓塞性合并症，此为本病严重致死性合并症之一。其次是肺动脉或静脉栓塞，周围静脉发生血栓性静脉炎。河南省中医药研究院附属医院肾病科华琼

（3）促发心血管疾病，由于长期高脂血症，尤其是低密度脂蛋白血浆浓度升高，可加速动脉硬化。近年又发现其可加重肾小球进行性硬化。

肾融合预防：

本病预防无特殊。属于先天性。

预防肾融合，首先要做好以下两点的注意预防

第一、营养要均衡，合理膳食。肾融合阴虚症状一般认为有生物学上地因素，即遗传性地性格脆弱，天生紧张而显神经质，这类人最易产生惧怕感。

第二、维生素作用大。

肾融合治疗：

以脾功能亢进为主的病例，脾切除后常得到良好效果，短期内血象迅速正常，终获痊愈。以门静脉高压为主的病例，须同时施脾肾静脉吻合术。以肝硬变为主的病例，由于肝细胞已有严重损害，手术治疗并无裨益，应采取支持疗法，高蛋白、高糖类膳食，多种维生素、铁剂或肝剂对贫血有功效，必要时给以输血，若同时伴有出血倾向者，以输新鲜血为宜。腹水明显者用利尿剂。对食道静脉曲张者，可由静脉注入加压素0.1～0.2U/分钟，能使内脏的动脉及肝动脉收缩，从而暂时减低门脉压使出血停止。

1.脾切除手术

本病出现较重的脾功能亢进现象时，应考虑脾切除手术。手术后的预后依照梗阻的部位及手术方法而不同。如梗阻在脾静脉，切除后效果较好，可获痊愈。以肝内或门静脉病变为主的病例，切脾后仍可能出血，但可减轻脾功能亢进现象。

2.分流术

为了减轻门静脉高压症，尤其肝外型门静脉高压症并有食管静脉曲张者应予以外科手术治疗。将压力高的门静脉血流，直接分流到压力较低的下腔静脉系统（门体静脉分流术），实为一种有效降低门静脉压力的方法。本病早期肝功能正常，如果手术分流成功，临床即获痊愈。

3.保守疗法

（1）肝硬化病儿 在手术成功后可不再大呕血，但肝功能一般继续减退，预后不好。如果肝硬化已经发展到肝细胞严重损害，出现腹水或黄疸，则从远期效果着想，脾切除无实际治疗价值，可采取保守疗法。

（2）食管静脉曲张 关于食管静脉曲张的治疗，对急性食管静脉曲张破裂出血者，不宜行急症手术，采取保守疗法使用止血药物。可由静脉注入加压素0.1～0.2U/分钟，能使内脏的动脉及肝动脉收缩，从而暂时减低门静脉压，使出血停止。其副作用为高血压，循环扩容及低钠血症。