肾融合简介:

小儿慢性充血性脾肿大,又称门静脉高压症或班替综合征,是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病,多见于年长儿。慢性充血性脾肿大症主要是由门静脉高压症引起的,临床特点为慢性进行性脾脏肿大、进行性贫血,白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现,晚期出现腹水,黄疸,肝功能障碍和肝硬化等征象。最近发现本病征往往与门脉高压并发,但目前认为脾肿大与“脾功能亢进”并非只是由于充血所致,因门脉减压之后仍可继续有脾肿大及脾功能亢进存在。

肾融合病因:

小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞,脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎,新生儿败血症,脐静脉插管并发证,门静脉海绵状瘤,先天性脾血管畸形,腹部肿块压迫等有关,门脉高压症可分为肝外和肝内两型。

1.肝外型门脉高压症

门静脉先天畸形,海绵状病及门静脉梗阻和血栓均可引起门脉高压,脾静脉可因先天瓣膜畸形而发生梗阻或由于新生儿脐炎,败血症,脐静脉插管术而发生脾静脉炎及血栓形成。

2.肝内型门脉高压症

见于慢性肝炎,先天性胆道狭窄或闭锁,血吸虫病,半乳糖血症,肝豆状核变性(Wilson病),胰腺囊性变。

肾融合症状:

本病多发生在较大儿童,发病缓慢,常因偶然发现脾肿大而引起家长注意,小儿一般状态较好,无肝病体征。有的病儿早期以腹部不适,消化不良,乏力,苍白,扪及左上腹肿块(脾肿大)为主要表现,因此,脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征。脾多呈中等度肿大,其硬度主要取决于门静脉高压持续的时间。食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素。呕血可发生于小儿任何年龄,但2岁内者少见。

1.门脉高压症

(1)肝外型门脉高压症 本病出现上消化道症状(呕血及黑便)较早;腹水较少见且易消退;脾脏显著肿大伴脾功能亢进,可有新生儿败血症,脐患病史,或有脐静脉插管史,而无肝炎病史。

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