治疗方案:

1、病因治疗

对有原发病灶的患儿必须针对病因治疗,肿瘤可手术切除,特发性中枢性尿崩正,应检查有无垂体及其他激素缺乏情况,渴感正常的患儿应充分饮水,但若有脱水、高钠血症时应缓慢给水,以免造成脑水肿。

2、药物治疗

(1)鞣酸加压素:即长效尿崩停,为混悬液,用前需稍加温并摇匀,再进行深部肌肉注射,开始注射剂量为0.1—0.2ml,作用可维持3—7天,须待多饮多尿症状再出现时再给用药,可根据疗效调整剂量,用药期间应注意患儿的饮水量,以免发生水中毒。

(2)1—脱氨—8—D—精氨酸加压素(DDAVP):为合成的AVP类无物,抗利尿作用比天然的血管加压素强约3倍,升压作用极弱,抗利尿的作用可以持续12小时。喷鼻剂:含量100μg/ml,用量0.05—0.15ml/d,每日1—2次鼻腔滴入,用前须清洁鼻腔,症状复习一现时再给下次用药,口服片剂(弥凝)100μg/次,每日二次,DDVAP的副作用很小,偶有引起头痛或腹部不适者。注意超过需要剂量时,可发生稀释性低钠血症。

(3)其他药物:①噻嗪类利尿剂:一般用氢氯噻嗪(双氢克尿噻),每日3—4mg/kg分三次服用,同时补钾,以便预防低血钾。②氯磺丙脲:增强肾脏髓质腺苷环化酶对AVP的反应,每日150mg/m2,一次口服,使用本药必须注意血糖的检测,以防发生低血糖。③氯贝丁酯(安妥明):增加AVP的分泌或加强AVP的作用,每日15—25mg/kg,分次口服。副作用为胃肠道反应、肝功能损害等,④卡马西平:具有使AVP释放的作用,每日10—15mg/kg。

提示:

1、忌饮茶叶与咖啡。

2、避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。

3、患者由于多尿、多饮,患者身边应备足温开水。

4、注意预防感染,尽量休息,适当活动。

5、患者应记录尿量及体重的变化。

6、避免长期精神刺激。

护理:

1、患者夜间多尿,白天容易疲倦,要注意保持安静舒适的环境,有利于患者休息。

2、在患者身边经常备足温开水。

3、定时测血压、体温、脉搏、呼吸及体重。以了解病情变化。