须注意伴发畸形,做静脉尿路造影了解上尿路情况,B超检查双肾,输尿管是否有畸形,行肾核素扫描,了解肾功能,肾血流情况,进行全面检查,了解心肺功能是否正常。

膀胱外翻鉴别:

假性膀胱外翻:此为完全性尿道上裂加膀胱膨出。其脐孔位置低腹直肌从脐上分裂,附着于分离的耻骨膀胱从分裂的腹直肌突出似腹疝,但尿路正常。

腹部疝 :又可分为腹外疝和腹内疝,腹内疝少见,腹外疝更为多见。临床上常见的腹股沟疝是腹外疝的一种,约占腹外疝总数的90%。据有关资料显示全世界每年大约有两千万例的腹股沟疝气患者。

膀胱外翻并发症:

患儿因腹壁肌肉发育异常可并发腹股沟疝;因耻骨联合分离,骨盆发育异常出现股骨外旋或髋关节脱位,患儿行走时呈摇摆步态,膀胱外翻患儿可伴有脊柱裂,蹄形肾,兔唇,腭裂,肛门前移,闭锁,脱肛等畸形。

男性患儿**海绵体发育差,存在不同程度尿道上裂,龟头扁平,包皮堆积于腹侧,因**海绵体分离较多加之**上翘,故**短小,可伴有隐睾,女性阴蒂分离,阴唇前连合在腹中线上分离两侧,**口前移,可生育,平产后易出现子宫脱垂,膀胱外翻远期并发症主要有膀胱输尿管反流,泌尿系统的反复感染和结石。

外翻膀胱的膀胱前壁和前腹壁缺损,膀胱后壁的粘膜缘与腹壁皮肤连接,整个后壁便膨起于腹壁缺损区,裸露的膀胱粘膜色泽鲜红,易擦伤出血,伴有剧痛,且因慢性炎症和长期机械性刺激,可使粘膜上皮变性,甚至恶性变,在后壁还可见到略高起的输尿管口有尿液间歇喷出,尿液经常浸湿周围皮肤,引起皮炎或湿疹,多数病儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡,膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离,或伴有髓关节脱位。

膀胱外翻预防:

1.如不治疗2/3病例于20岁前死于肾积水及尿路感染。术后短期并发症包括尿道瘘、尿道狭窄及皮肤裂开。

2.该疾病的所有手术修复与整形,目的是恢复解剖形态和保护肾功能,控制排尿。但手术步骤繁多,并且要根据其年龄和身体状况分步进行。故除了尽早手术之外,也不能忽视手术的复杂性和失败的可能性,家长应有思想准备,密切与医生护理配合,加强观察和护理。即使手术成功,也必须随访复查,注意有无上尿路扩张,返流或合并感染。另还有10%的患孩因尿失禁无法控制或手术失败而需做尿流改道手术。

膀胱外翻治疗:

1.治疗原则

(1)恢复膀胱或适当的贮尿器控制排尿。

(2)解除外翻治疗,消除脐外黏膜引起的痛苦。

(3)修复腹壁缺损、**畸形与尿道上裂。

(4)恢复生育能力。

2.手术治疗目的

(1)修复膀胱及腹壁缺损;

(2)矫治尿失禁,控制排尿,保护肾功能;

(3)修复男性**,尽可能获得接近正常的外观和功能。

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