</p><p> ④闭塞性肺动脉高压：主要是由于肺动脉栓塞。不同程度的肺动脉闭塞和肺血管床减少、肺动脉血管内皮增生、平滑肌肥大、胶原堆积、管腔变窄，是各种肺动脉高压晚期共同病理表现。</p><p> <font class="div120">2.继发性肺动脉高压病因</font></p><p> 根据流体力学原理，肺动脉压与肺静脉压，肺血管阻力和肺血流量有关，可以公式表示即：pa = pv+Rp<font face="宋体">·</font>Qp。式中pa指肺动脉压，pv为肺静脉压，Rp为肺血管阻力，Qp为肺血流量。凡引起pa 、Rp和Qp增加的因素均可致肺动脉高压。</p><p> （1）肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、房室通道、永存动脉干及单心室等，此类疾病所致肺动脉高压系由于Qp增加而引起。</p><p> （2）肺血管病：主要由肺血管阻力（Rp）增加所致。</p><p> ①弥漫性肺栓塞病：如血栓、脓栓、羊水栓塞、血红蛋白镰状细胞病的原发性肺动脉血栓形成。</p><p> ②肺动脉炎：由大动脉炎、雷诺综合征、硬皮病、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、嗜伊红细胞增多综合征、结节性动脉炎等累及肺动脉所致。</p><p> （3）肺部疾病</p><p> ①慢性阻塞性肺部疾病（COPD）：见于支气管哮喘、肺气肿、慢性支气管炎。</p><p> ②弥漫性间质性或肺泡性疾病：如特发性肺含铁血黄素沉着症、结节病、肉芽肿病、肺间质纤维化，肺泡蛋白沉着症、肺泡微石症。</p><p> ③肺泡通气不足：原发性及神经肌肉性肺泡通气不足。</p><p> （4）高原性肺动脉高压。</p><p> （5）肺静脉性高压：前已述及当pv升高时，pa也必然升高。引起肺静脉高压的疾病见于三房心、二尖瓣狭窄、完全性肺静脉异位引流伴肺静脉梗阻等。</p><p> <font class="div120">3.原发性肺动脉高压病因</font></p><p> 本病病因不清，可能是一种先天性多种因素共同作用的结果</p><p> （1）类似于原发性高血压，属于神经-体液性疾病。</p><p> （2）肺动脉炎的继发性血管病变。</p><p> （3）胶原性（结缔组织）疾病的肺血管改变。</p><p> （4）慢性微型栓子栓塞的结果。</p><p> （5）家族遗传性。文献报告25个家庭成员中有63例患肺动脉高压。有一点可以肯定，原发性肺动脉高压无先天性心肺疾患。</p><p>