幼儿的心脏是稚嫩脆弱的，哪怕一点微小的损伤都会让它的健康指数大打折扣。如何赋予先天性心脏病患儿百分百的精心呵护，为幼小的心脏制订一份终身享用的质量“合格证书”？来自上海交通大学附属胸科医院的多位专家将为你仔细解读

幼儿心脏为何易“打折”

通俗地说，正常情况下婴儿心脏内的血液是沿着一个方向流动的。而先天性心脏病患儿的心脏结构则可能发生改变，致使血液流动出现某些障碍。这些异常对于婴儿的生长产生多种危害，包括婴儿机体组织器官供血出现障碍，造成组织缺氧，影响患儿生长发育；肺部血流增加，容易反复发生肺部感染；血液流动异常还可加重心脏的负担，发生心力衰竭，诱发恶性心律失常甚至猝死；心脏结构异常造成的血液湍流可造成局部心内膜结构受损，容易滋生细菌，发生感染性心内膜炎。

尽管先天性心脏病会对患儿的身体和心理健康造成影响，但对于这类疾病我们并非只能束手无策，积极主动地预防、诊断和治疗仍是家长必补的一课。比如，通过导管术、心血管造影术、彩色多普勒超声心动图和心脏断层扫描及磁共振成像等检查技术进行早期诊断，并在专科医师的指导下选择适合的治疗方案如外科手术和介入治疗，能够让先天性心脏病患儿远离疾病阴影。

爱“心”大解码之先天性心脏病的外科手术：心脏"水泵"的"管道工"

□医学顾问：上海交通大学附属胸科医院王晓舟（副主任医师）周密

儿童幼小的心脏需要家长悉心呵护，一旦心脏的功能受到先天损伤，也应在第一时间接受适当的治疗。其中，外科手术是先天性心脏病最为常见的治疗方法。如果我们把心脏的两个心室看作两台“水泵”，那么一台水泵的作用就是给肺脏供血，另一台则是为全身各处供血，两者形成一个串联回路。进行先天性心脏病的手术治疗，就好比给心脏雇佣了一位“水管工”，使其能够对两台水泵的结构及其“水流”运动偏差进行适当地“修补”和“矫正”。

如果儿童患有房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭，就意味着他们体内的两台本应隔绝的心室泵互相之间有了“链接通道”，增加了心室的负担，因此可以通过外科手术，来消灭这些通路，通常这类手术比较简单。

至于出现法洛四联征，完全性肺静脉异位连接，主动脉缩窄，肺动脉狭窄等疾病的患儿，则一般被看作体内的两台水泵的管道出现了“偏差”。好比有些地方管道变窄，有些地

方管道不通，还有些地方管道衔接错误。精密的外科手术此时能够起到“纠正”作用，将过窄、闭塞的“管道”接通，将接错的地方再正确地接回来。

如果患儿体内的两个“水泵”只有一个，另一个并不存在或发育不良，那么“水泵”就无法承担供血工作。这一类先天性心脏病包括单心室伴双流入道，重度三尖瓣下移畸形，心房异构，左心室发育不良综合征等。针对此疾病进行的手术叫做一个心室的修补手术。通过手术将唯一的“水泵”用来给全身供血，而依靠静脉回流的压力维持肺循环供血。对于这类患儿的手术往往需要分二期或三期。前期手术的目的是为了维持患儿的生命和保护心脏的功能，使患儿能够健康地成长到适当年龄以接受全面的手术。

由于先天性心脏病的死亡率较高，婴幼儿期病情进展也比较快，因此，专家建议对于简单病例的早期手术应把握新生儿体外手术的最佳时机，以减轻儿童心脏负担，使心脏正常发育，两台“水泵”运作正常。

爱“心”大解码之先天性心脏病的介入治疗：个体化的“牵线搭桥”

□医学顾问：上海交通大学附属胸科医院方唯一（主任医师）潘欣（副主任医师）

先天性心脏病的治疗方案也可根据病情不同“度身定制”，近年来其治疗策略出现了许多不错的补充替代方案。尤其对于复杂畸形的心脏的治疗，已由过去单一的外科手术方法转变为经导管介入术和外科手术的协同方案。

通常来说，先天性心脏病介入治疗是通过外周静脉或动脉插入导管至心脏及大血管，再沿导管送入特定的堵闭器或扩张球囊至缺损或狭窄部位，以堵闭缺损或对狭窄部位进行扩张，达到治疗目的。

通常介入治疗需穿刺外周血管来完成，因此多要求患儿体重大于5-8公斤。对于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等常见的先天性心脏病患儿可采用介入治疗的方法，最大程度地缩小患儿创伤，缩短住院时间。但与此同时，由于介入治疗需要熟练的导管操作技术及经验，因此建议家长应在专业医师的科学指导选择适合的方案。对于主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、肺动静脉瘘、冠状动静脉瘘等复杂先心病可选择内外科镶嵌的治疗方法。

随着经导管瓣膜置入术的进展，以及人工瓣膜支架材料，生物瓣（猪瓣膜，心包瓣）缝至自膨胀支架置入主动脉或肺动脉技术的日趋成熟，将有越来越多针对先天性心脏病的介入治疗模式出现，为患儿提供更为个性化的合理治疗

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爱“心”大解码之家长宝典：：给“先心”患儿家长的箴言

家长孕前自测：你有这些坏习惯吗？

虽然先天性心脏病的成因复杂，但是“准父母”若能在孕前和孕期的日常生活中远离致病的危险诱因，仍能减少胎儿先天性心脏病的发生几率，这些积极的预防措施如下：

1、由于某些子宫内的病毒感染导致的婴儿先天心脏畸形多伴有先天性心脏病。因此，妊娠期尤其妊娠早期预防病毒感染是重要措施。此外，孕妇在妊娠期内服用任何药物需严格遵照医嘱，避免胎儿发生心脏畸形。

2、糖尿病、癫痫等病的患者应在医生的指导下决定结婚和怀孕的时机。女性应在妊娠前适当增加营养，加强体育锻炼，以增强抗病能力。

3、长期接触放射线或接受放射线治疗的女性最好在脱离放射线半年后再妊娠。经常接触各种农药、化学药物的孕妇应尽量不用或少用四环素、磺胺、苯丙胺、孕酮类、雌激素类、抗惊厥药和激素类药物，避免使用含激素的化妆品。

4、酗酒孕妇的婴儿患酒精中毒综合征的几率很高，并常伴发室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、法洛氏四联症等，因此孕前及孕期内夫妻都应戒烟戒酒。

5、若父母曾患先天性心脏病，或曾有患先天性心脏病的子女。建议再次妊娠时先进行胎儿超声心动图检查，以利于早期检出患先天性心脏病的胎儿。若胎儿为复杂或难治性先天性心脏病，则可考虑早期引产。

家长产后观察：你的宝宝有“青紫表现”吗？

对于刚出生的宝宝是否患有先天性心脏病，我们并非无从知晓。细心的父母可以通过日常观察发现一些蛛丝马迹。通常，先天性心脏病患儿会表现出吃奶费劲，口唇、指趾甲青紫或哭闹后青紫，活动后心悸、气急、易疲劳、咳嗽、咯血、甚至昏厥及右心衰竭等症状。其中，孩子口唇、指趾甲青紫或哭闹后青紫是心脏疾病最明显的表现，也最容易发现。如果婴儿出生后口唇、指趾甲即出现青紫，往往说明其可能患有复杂先天性心脏病，如三尖瓣闭锁，肺动脉闭锁，大动脉转位或重度法洛氏三联征等。如果婴儿在几个月后出现青紫状况，则很有可能是法洛氏四联征的表现。此外，儿童在长大或成年后才逐渐出现口唇、指趾甲青紫，更可能患有左向右分流型先天性心脏病，如室缺、动脉导管未闭合并肺动脉高压（或称艾森曼格综合征）。

除了“青紫”状况，许多先天性心脏病患儿的早期表现往往不易被家长识别。比如，一些患儿在出生时皮肤表面并没有特殊表现，然而随着年龄的增长，却会逐渐出现感冒、发烧、肺炎、活动受限等先天性心脏病的症状，或在剧烈活动或哭后出现口唇青紫以及生长发育减缓或停滞等表现。因此，若发现婴儿出生后表现出上述“青紫”等异常状况，需要家长及时携带患儿前往专科医院进行诊断。