再生障碍性贫血是一组骨髓造血组织减少,造血功能衰竭,导致周围全血细胞减少的综合病征。

病因:

一、 先天性再生障碍性贫血(Fanconi’s anemia)

二、 获得性再生障碍性贫血:

1、 特发性:在病史中找不出发病的原因,占50%。

2、 继发性:病毒、药物、中毒、射线、疾病。

临床表现:

贫血、感染、出血;外周血呈全血细胞的减少,网织红细胞降低;骨髓增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。

按病情分为两型:急性、慢性;重型、轻型。

治疗:

一、 原发病的治疗:避免继续接触引起再障的药物、毒物等。

二、 一般治疗:红细胞、血小板的输注、感染的预防及治疗。

三、 特殊治疗:

1、重型再障治疗:

(1)造血干细胞移植:适合于重型再障有合适的供体应首先选择。

(2)免疫抑制治疗:适合于无合适供体作造血干细胞移植的重型再障。

○1.抗胸腺球蛋白(ATG或ALG)○2.环胞菌素A(CSA)○3.大剂量甲基强的松龙(HD-MP)○4.大剂量环磷酰胺(HD-Cy)○5.大剂量丙球(HDIG).

(3)细胞因子(HGFs):G(M)-CSF、Epo,G(M)-CSF与 Epo合用可提高疗效。

2.慢性型再障的治疗:目前多以雄激素加中药综合治疗为主,同时可配合其它合用。

(1)雄激素:丙酸睾酮、康力龙、大力补、十一酸睾酮。

(2)脊髓神经兴奋或血管扩张剂:硝酸士的宁、一叶秋碱、山莨菪碱(654-2)。

(3)中药: 以补肾养血为本,经辨证论治后酌情加减。

注意事项:

1、疗程要足,因药物起效较慢,至少需三个月以上,才能判断药物的效果。

2、联合用药比单一用药疗效好。

3、坚持治疗,禁忌擅自停药。

4、一旦出现药物付作用,及时与医生沟通。