近些年来,由于病理分型、化疗、临床分期与放疗、手术治疗等的结合应用,疗效有明显提高。早期诊断、治疗可能痊愈。

一、根据Kaplan等提出的治疗原则,可按五期治疗如下:

1、Ⅰ期 分化好的颈部高位淋巴结、纵隔与腹股沟淋巴结病变,采用局部放射治疗。剂量与3~4周内给予30~40Gy,可使80%病儿的局部肿物得到控制,一般量大剂量为35Gy,仅仅个别病例需加大至40Gy。对于Ⅰ期病变,也可采用手术,术后再进行放射治疗。

2、Ⅱ期纵隔与主动脉旁淋巴同样采用放疗,剂量最好不超过30Gy,因为心脏与脊柱对放疗的耐受性很差。

3、其他类型或部位的Ⅰ与Ⅱ 除局部放射治疗外加用化疗。Diehl等推荐CSⅠ-Ⅱ期无不良预后因素的患者可采用扩大野照射(DT30~36Gy);或4~6周期化疗(如ABVD方案)加病灶野放疗(DT20~36Gy)。CSⅠ、Ⅱ期伴有不良预后因素的患者可采用4~6周期化疗加病灶野放疗(DT20~36Gy)。

4、Ⅲ期 以化疗为主,加用放疗。病理分化不佳的、危险部位的Ⅰ、Ⅱ期,或无条件进一步分期的Ⅰ、Ⅱ期和所有的Ⅲ期,应该采用化疗与局部放疗交替进行的治疗方案,如开始用化疗两个疗程,然后用放射治疗,此后再用化疗疗程。

5、Ⅳ期 以化疗为主,并且对巨大的瘤块加用放疗。

二、ABVD化疗方案(28天重复使用)

1、阿霉素 25MG/M2 IV 第1.15天

2、博来霉素 10IU/天 IV 第1.15天

3、长春花碱 6MG/M2 IV 第1.15天

4、氮烯咪胺 375MG/M2 IV 第1.15天

采用ABVD化疗方案可避免第二肿瘤和不育,从而在保持或提高早期(Ⅰ、Ⅱ期)霍奇金淋巴瘤治愈率的前提下,减少远期并发症,改善生活质量。

经过放射治疗而复发的病人,若骨髓可以耐受,则可应用MOPP或其他方案进行治疗,若仅淋巴结局部复发,或淋巴结外浸润又出现,但是病人对化疗不能耐受,则再行局部放射治疗。

现代放疗和化疗的应用使霍奇金淋巴瘤已成为可治愈性肿瘤,但副作用较大。大量长期生存患者的随诊结果显示15年死亡率较普通人群高31%,死亡原因中第二肿瘤占11%~38%(实体瘤和急性非淋巴细胞白血病),急性心肌梗死13%,肺纤维化1%~6%。此外还可引起不育以及畸形等。放射治疗与化疗合并应用,由于免疫抑制剂的应用,机体抵抗力低下,容易合并病毒、真菌和原虫感染。需要注射支持疗法,必要时输血或用抗生素治疗。

在生长发育较为迅速的小儿时期,须慎重地考虑治疗的副作用。因为放射治疗会影响骨骼与软组织发育,甚至影响生长,所以在8岁以下的小儿,应尽可能少用放疗,用手术与化疗替代。脾切除应推迟至5岁之后。

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