临床表现:

本病最大的特征性症状是:浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大,初起时,淋巴结柔软,彼此不粘连,无触痛。后期增大迅速,可粘连成一巨大肿块。90%患者以淋巴结肿大就诊。

1.颈淋巴结肿大:对于年长儿有持续性无原因的颈淋巴结肿大,应怀疑本病,因为此年龄组的病人,由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较为少见。约70%表现颈部淋巴结肿大。

2.其他部位:找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应怀疑此病。50%具有纵隔淋巴结肿大。可以引起局部压迫症状,如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管,引起干咳。

3.皮肤搔痒是成人常见的症状,在小儿极少见,甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现。

4.有的病人无全身症状,有的病人可出现盗汗、发热(低热,或呈特征性回归热)和半年内无原因的体重减轻10%以上。

5.淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外,可引起压迫症状。此外,亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血,血小板减少或肾病综合征。

诊断:

医生应详细询问病人病史和让病人做全面的体格检查。应该取较大的整个淋巴结做病理检查作最后确诊。穿刺吸取淋巴组织,因取材太少,可靠性不强。

确诊后需要进一步进行分期。病变通常累及周围淋巴结,初诊时多为早期限局性病变,约80%属Ⅰ、Ⅱ期。自然病程缓慢,预后好。治疗完全缓解率可达90%,10年生存率约90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者预后差。

Ⅰ期 病变限局于一个淋巴结,或者一个解剖区域的淋巴结(Ⅰ),或者只有一个淋巴结外组织有病变(ⅠE)。

Ⅱ期 病变局限于横膈同侧两个非邻近的淋巴结(Ⅱ),两个或者两个以上邻近解剖区域的淋巴结,或者同时有一个淋巴结外的组织的病变上横膈同侧或数个淋巴结有病变(ⅡE)。

Ⅲ期 病变在横膈两侧(Ⅲ),或者同时侵犯淋巴结外组织(ⅢE),有脾脏侵犯(ⅢS)或两者都有(ⅢES)。

Ⅳ期病变广泛地侵犯淋巴结外组织,如肺、胸膜、骨髓、肝、骨骼、肾、皮肤、胃肠道等器官伴或者不伴有淋巴结肿大。

大约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织,多见于肝、脾、肺或骨及骨髓。