小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征

小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征简介：

巨大膀胱-巨大输尿管综合征又名巨大膀胱并发巨大输尿管征，其特征为膀胱-输尿管巨大增粗，但无下尿路梗阻及膀胱输尿管反流，亦无下尿路梗阻病变。有人认为巨大膀胱或巨大输尿管，应作为各自独立疾病来诊断。目前随着检查技术的进步，发现扩张的膀胱亦有可逆性的病例，输尿管扩张亦为可逆性。关于无下尿路梗阻观点，目前亦发现梗阻所在。同时，对输尿管和膀胱扩大到什么程度才可诊断，尚无标准。神经源性膀胱与本病征鉴别，有时相当困难。

部位：盆腔

科室：泌尿外科、小儿科

症状：癌性输尿管狭窄、巨大膀胱、癌性输尿管狭窄、巨大膀胱　贫血、腰背痛、恶心与呕吐、脓尿、血尿、发热

检查项目：尿液细菌培养、血液及骨髓细菌培养、血常规、尿液细菌培养、血液及骨髓细菌培养、血常规、尿常规

相关疾病：小儿膀胱-输尿管反流综合征、小儿原发性膀胱输尿管反流

小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征原因：

一、发病原因

曾有多种解释

1.末段输尿管壁内副交感神经节细胞减少

末段输尿管壁内副交感神经节细胞减少、发育不全或缺如，导致输尿管蠕动功能丧失，产生功能性梗阻，但未得到组织学的证实。

2.末端输尿管壁内纵肌缺乏（环肌正常）

因而造成功能性梗阻，并认为纵肌缺乏是因胚胎12周后中肾管压迫输尿管所致。

3.末段输尿管肌层内存在异常的胶原纤维

末段输尿管肌层和神经均是正常的，但肌层内存在异常的胶原纤维干扰了融合细胞层样排列，阻碍了蠕动波传送而产生功能性梗阻。这些都有待组织学的进一步研究。

4.遗传因素

另外有母女同患此病的报道，因此是否有家族遗传倾向，仍有待研究。

二、发病机制

输尿管显着扩张是其特点，以单侧多见，双侧的患者约占20%，但轻重可不一致。其特征有

1.输尿管下段或全段有不同程度扩张，管壁薄，无明显迂曲。

2.无器质性输尿管梗阻。

3.无下尿路梗阻病变。