婴儿性骨皮质增生症是怎么回事?

婴儿性骨皮质增生症(infantile cortical hyperostosis)又称Caffey病,为婴儿时期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病,其特点为长管状骨和扁平骨有骨膜下新生骨形成,以及患处的肿胀和疼痛。发病年龄都在6个月以前,男性居多。但最近尚有报道本症可发生在11岁的儿童。

 婴儿性骨皮质增生症应该做哪些检查?

常见的好发部位是下颌骨、肩胛骨、肋骨、锁骨和四肢长骨。全身的管状骨和扁平骨表现为骨皮质增厚、硬化。在病变早期骨周围软组织增厚肿胀。患处骨皮质增厚的吸收和恢复至正常,比临床症状和软组织肿胀的消退较晚。

1.外周血检查 白细胞增高,血红蛋白量和红细胞计数减少。

2.血生化检查 血沉增快、病的高潮时血清碱性磷酸酶升高。

3.影像学检查:X线表现先为轻度骨皮质增厚以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。在增厚肿胀的软组织下方骨皮质外侧开始出现骨膜增生影,继之层状增厚,最后与骨皮质相融合而致骨皮质增厚,致密硬化。病变侵犯管状骨时,仅在骨干周围见到层层增厚的骨膜下新生骨影,有时如管套状包围骨干,边缘可以不规则呈波浪状,但不累及骨骺和干骺端。由于新生骨质增生硬化,髓腔可以变窄或消失。