此病原因与发病机制均未明了。

(一)发病原因

1.有专家认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。因为多数病例有长期低热及血沉增快现象,故疑为骨骼的轻度感染,但病变部做细菌培养均无菌生长。

2.该病可出现在胎儿,但多数患儿在出生后半年以内发病,而且可以在一家的同胞或双胞胎发生,先天性的骨发育障碍属常染色体的显性遗传,所以也有人认为可能是常染色体显性遗传性疾患。

3.由于对肾上腺皮质激素有较好的反应,有时可因食物使疾病发作,因此考虑有食物过敏因素。

(二)发病机制

1.早期在骨膜及其四周软组织中有明显炎症改变。随后,炎症逐渐消退,遗留肥厚骨膜和骨膜下新生骨。骨膜下新生骨的活组织检查无急性炎症现象。

2.病变骨和四周软组织内的小动脉内膜有增生改变。造成缺氧是产生反应性骨膜增生的原因。

3.骨肥厚部分为正常未成熟的板状骨所形成。髓腔内富于血管,间或有纤维化,也有破骨细胞活跃现象。无骨膜出血的痕迹。

4.好发部位是下颌骨,其次顺序为肋骨,锁骨,尺骨,桡骨,肩胛骨,胫骨及腓骨。长骨病变最明显的部位是骨干,而骨骺及干骺端常不受侵犯。如系双侧病变,常不对称。