小儿Reye综合症简介：

小儿Reye综合症是一种以急性脑病合并肝脂肪变性为特点的综合症。是一种急性，一时性，可逆性和自限性疾病，病理改变主要是弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变性，肝脏肿大，质地坚实，伴有显著的脑症状：抽搐，进行性意识障碍甚至昏迷。

小儿Reye综合症原因：

1.感染

多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现，如呼吸道感染、消化道感染，也曾从Reye综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分细菌感染后也可出现 Reye综合征如化脓性脑膜炎，细菌性痢疾等。但是目前尚无证据证明本病是由于直接感染所致。

2.药物

大量临床报道发现患儿病毒感染时服用水杨酸盐（阿司匹林），发生本病的可能性大。鉴于此英、美等国家减少或停止儿童应用水杨酸制剂的应用。2000年Casteels-Van Daele M等报道美国密歇根州Reye综合征的发病率随阿司匹林的应用减少而下降。研究发现系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等长期应用阿司匹林的患儿易患Reye 综合征，减少使用后发生率明显下降。以上研究均提示阿司匹林与此病相关，但是目前尚不明确阿司匹林与Reye的关系。此外，其他药物的应用也可引起与 Reye综合征相同的症状如抗癫痫药物丙戊酸钠。

3.毒素

黄曲霉素、有机农药等中毒者可出现与Reye综合征相同的临床表型。

4.遗传代谢

部分患儿有家族史，提示此病可能与遗传因素有关。

小儿Reye综合症症状：

多数患儿年龄在4～12岁之间，6岁为发病高峰，农村较城市多见，患儿平素健康，大多有上呼吸道感染等病毒性前驱疾病。往往在前驱疾病恢复过程中突然出现频繁呕吐、其后病情迅速加重，出现反复惊厥和进行性意识障碍，常在数小时内进入昏睡、昏迷至深度昏迷，严重者呈去脑强直。患者多有颅内压增高，若出现呼吸节律不规则或瞳孔不等大，要分别考虑并发枕骨大孔疝或天幕裂孔疝若抢救不及时，很快死亡，一般无神经系统定位体征、肝脏可有轻、中度肿大，但有可不大，虽然肝功能显著异常但临床无明显黄疸表现。

小儿Reye综合症检查：

1. 血象白细胞增加可达20～40×109/l，中性粒细胞增高，少数有血小板减少。

2.肝功能检查肝功能异常是特征性的。谷丙转氨酶、谷草转氨酶、磷酸肌酸激酶和乳酸脱氢酶均升高。

3.血液检查血氨升高( 可达29～174µmol/l)。凝血酶原时间延长。血钠偏低，大多有代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒。血糖下降。血脂( 短-中链脂肪酸)增加。

4. 脑脊液压力增高，白细胞增加达20～40×106/l，多为淋巴细胞，蛋白、氯化物正常，葡萄糖可轻度下降，氨增加。

5. 脑电图多呈弥漫性高电压б波。

6. 肝活检必要时需待纠正凝血异常后再做。镜下可见肝小叶呈弥漫性脂肪变性。

小儿Reye综合症鉴别：

本病虽有急性脑病各种临床表现，但根据其显著的肝功能异常，脑脊液无明显变化等，可与化脓性、结核性或病毒性脑膜炎脑炎区别，又根据本病肝功能虽异常但无黄疸，可与重症肝炎、肝性脑病相鉴别。某些遗传代谢病如尿素循环酶缺陷，有机酸尿症可酷似Reye综合征表现，可通过详细病史，针对代谢病的尿液筛查，以及遗传学诊断进行鉴别。

小儿Reye综合症并发症：

Reye综合征的并发症有水电解质平衡紊乱,尿崩症,抗利尿激素分泌异常综合征,低血压,心律失常,出血倾向(尤其是胃肠道出血),胰腺炎,呼吸功能不全及吸入性肺炎等。尿崩症可见于任何年龄，通常在儿童期或成年早期发病，男性较女性多见。一般起病日期明确。大多数病人均有多饮、烦渴、多尿。夜尿显著增多。

小儿Reye综合症预防：

多认为病毒感染造成线粒体功能障碍，是本病主要的发病机制故预防病毒感染是预防本病的主要措施早期诊治是改善预后的重要手段。遗传性疾病的预防主要依靠遗传咨询与产前诊断，由于大部分本综合征病例为散发的，所以产前诊断的开展目前并不普遍。

1.预防感染尤其是病毒感染性疾病，做好各种预防接种工作。

2.慎用或停用某些药病毒感染患儿应停服水杨酸盐，慎用抗癫痫药丙戊酸。

3.避免各种毒素。

4.做好遗传性疾病防治工作。

小儿Reye综合症治疗：

治疗原则是防治脑水肿、脑疝和肝功能衰竭。

一、全身支持疗法

用低蛋白高碳水化合物饮食以降低内生性蛋白分解。需注意纠正酸中毒及防治低血钾症。防止和纠正低血糖，开始输液可用50%葡萄糖 2040ml，而后输液用10%葡萄糖，为促进葡萄糖的利用及抑制脂肪分解，可使用胰岛素葡萄糖液。每日输液总量为正常维持量的2/3或50ml/( kg•d )。与此同时应留置导尿管及鼻胃管以准确计算出入量。加强监护。应用呼吸机控制过度换气。

二、脑病处理

1. 止惊惊厥需紧急处理，静脉用抗痉药，如安定、异戊巴比妥、苯妥英钠等均可。如用安定( 每次0. 3mg/kg)，其作用快而强，但不宜与巴比妥类同用，以防发生呼吸衰竭。

2. 退热用亚冬眠疗法，使体温维持在35～37℃。

3.降低颅内压枕冰帽以降低头部温度，静注20% 甘露醇、速尿以及地塞米松。

三、肝衰竭的处理

降低血氨可用生理盐水或新霉素灌肠，严重者可行腹膜透析或换血疗法。当凝血酶原时间延长时，可采用新鲜血浆或部分交换输血。精氨酸静脉注射，输液用10%～15%葡萄糖，也可以降低血氨，提高血糖。