皮质醇增多症患儿多数有生长障碍,身材较矮,而单纯肥胖症生长发育多数较同龄正常儿童为高大。小剂量地塞米松抑制试验可使单纯肥胖症患儿尿17-羟或皮质醇排量降至正常水平有助鉴别。

小儿库欣综合征并发症:

常并发电解质紊乱,水钠潴留、低钾血症,发生高血压,并发左心室肥大、心力衰竭;生长障碍,学习成绩下降,记忆力减退;可有骨折、骨质疏松、多血症、抵抗力下降,经常继发感染,特别是皮肤真菌感染等。

小儿库欣综合征治疗:

西医治疗

肾上腺肿瘤或异位性ACTH肿瘤所致库欣综合征和垂体瘤均应切除肿瘤。术后皮质醇增生症常可缓解。不需作肾上腺切除术,对转移者除根治原发病灶外,转移病灶应进行放疗或化疗。

肾上腺癌应早期手术根治,术后常用肾上腺阻滞药O、P′DDD,它具有选择性破坏肾上腺皮质作用,开始2~6g/d,疗效不显着可加大用量8~10g /d,用4~6周,直到临床症状缓解,或达到最大耐受量,再逐渐减量至无明显副作用的最大维持用量。副作用有头痛、恶心、眩晕、嗜睡等。

双侧肾上腺皮质增生其原发病变在垂体。若无明显肿瘤,一般采用肾上腺次全切除术,即切除一侧肾上腺和另一侧肾上腺的95%为宜,切除肿瘤后加用垂体照射治疗。但儿童经垂体放疗后因垂体GH细胞对放疗敏感而损伤影响生长发育。

国外用噻庚啶治疗皮质醇增多症,为抗血清素,副作用较小。治疗剂量成人8mg/d,递增至24mg/d。疗程3~6个月。可获得近期的和较远期的临床和生化方面的缓解。

Nelson综合征:垂体肿瘤切除后,在数月至数年,大约有5%~7%患儿可发生垂体瘤和色素沉着,故在治疗过程中,应用血浆皮质醇及尿游离皮质醇做监测肾上腺皮质功能的指标。

小儿库欣综合征预防:

皮质醇增多症多由垂体腺瘤引起肾上腺皮质增生或肾上腺肿瘤使皮质醇分泌过量所致,早期发现确诊本病,根据不同病因,早期给以治疗。临床应重视医源性库欣综合征的预防,各种疾病采用大量糖皮质激素治疗时,应设计合理治疗方案,病情缓解时应逐渐合理减少药量。

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