小儿库欣综合征简介:

由各种病因引起皮质醇分泌增多出现典型临床症状和体征,如多血性满月脸、高血压、骨质疏松、高胰岛素血征等,称为库欣综合征。

部位:全身

科室:小儿科

症状:雄激素过多、低钾血症、骨质疏松、雄激素过多、低钾血症 骨质疏松、体型异常、男性乳房大、肌性肌无力、肌肉萎缩、高血压、 心力衰竭、皮质功能减退

检查项目:腹部血管超声检查、血清皮质醇(FC)、核磁共振成像(MRI)、腹部血管超声检查、血清皮质醇(FC)、核磁共振成像(MRI)血清胰高血糖素(PG)、丙氨酸

相关疾病:生长激素缺乏症、女性性早熟、男性性早熟、异位ACTH综合征、婴儿痤疮

小儿库欣综合征原因:

一、发病原因

皮质醇增多症分为两类:库欣病和库欣综合征。二者不同点在于病变部位。库欣病多由垂体腺瘤或小癌肿引起ACTH和皮质醇分泌增多;库欣综合征是由双侧肾上腺皮质增生、腺瘤和癌瘤引起,ACTH分泌受到抑制。有些非垂体性肿瘤可产生包括ACTH的各种多肽分泌增加,双侧肾上腺皮质增生,称异源性ACTH综合征。

库欣综合征儿童最常见于肾上腺皮质癌,其次为腺瘤,亦有皮质增生者。

此外由于各种疾病采用大量糖皮质激素治疗后,可产生医源性库欣综合征。

二、发病机制

由于肾上腺皮质醇类激素分泌过多,造成多种物质代谢紊乱引起临床症候群。

皮质醇动员脂肪使三酰甘油分解为甘油和游离脂肪酸,同时又阻碍葡萄糖进入脂肪细胞抑制脂肪合成。皮质醇使胰岛素分泌,可促进脂肪合成。体内各部分蛋白质、脂肪组织对皮质激素有不同敏感性,出现向心性肥胖。

大量皮质醇作用促进蛋白质分解,抑制组织对氨基酸的摄取和合成蛋白质。机体处于负氮平衡状态。影响肌肉,骨骼,皮肤出现蛋白质过度消耗现象。并骨质脱钙及骨质疏松,影响儿童骨骼生长发育。过量皮质醇促进肝糖原异生,此外,皮质醇还拮抗胰岛素对糖代谢的作用。减少组织对葡萄糖的利用,血糖增高,可导致类固醇性糖尿病。

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