3.PNH红细胞分为3种

(1)极敏感红细胞:它对补体溶血的敏感性为正常红细胞的25~30倍。

(2)中度敏感红细胞:它对补体的敏感性较正常红细胞高3~5倍。

(3)正常红细胞。

临床上,约78%PNK病人同时存在(1)和(3)两种细胞,约9%同时存在(1)和(2)两种细胞,其余病人同时存在(2)及(3)两种细胞,极少数病人只有(2)细胞。临床表现的严重程度与(1)细胞群所占比例的多少有关。

一般情况下,当(1)细胞占20%~50%时即可发生血红蛋白尿,但(2)细胞所占比例虽然高,其临床表现则大多较轻,可不出现血红蛋白尿。此外,一些病人的敏感红细胞所占比例可以随病情发展而改变;有的病人经数月或数年后,敏感红细胞所占比例减少,病情也随之减轻或缓解。

4.诱发溶血因素

本病在睡眠时病情加重,其原因未明,目前认为可能因睡眠时血流缓慢,组织和器官内酸度升高,使血液趋于酸性而致溶血。此外,感染、特别是病毒性感染、药物(如阿司匹林、氯丙嗪、氯化铵、呋喃坦啶、铁剂等)、输血、手术、劳累、精神创伤等均可诱发溶血。

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症症状:

起病缓慢,首发症状为轻重不等的贫血,多数病人有血红蛋白尿,其尿呈酱油色或棕色,但有25%病人在病程中始终无血红蛋白尿。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生,清晨睡醒时较重,下午较轻,白天睡眠也可致发作。发作时常伴有寒战、发热、头痛、腹痛、腰痛等症状。血红蛋白尿的发作情况差别很大,有的仅偶然发作,有的发作频繁,并常伴有黄疸。发作的诱因以感染为多见,药物、输血反应、疲劳和手术等均可诱发。溶血的量与许多因素有关

1.异常克隆的大小

血液循环中补体敏感红细胞的所占比率差异很大,1%~90%。这些细胞都有发生溶血的危险。

2.红细胞的异常程度

差异也很大,这与细胞膜表面补体防御蛋白的含量差异较大有关。

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