①Beckwith-Weidemann综合征：本综合征病人约50%有高胰岛素血症，特点是巨大身体和内脏，大舌、小头畸形及脐疝，耳郭外侧或耳垂有裂痕，脑发育落后。高胰岛素血症是由于弥漫性胰岛细胞增生或成胰岛细胞增殖症并有低血糖，有发生肝母细胞瘤、畸胎瘤等的倾向。
②亮氨酸敏感性低血糖：过去诊为亮氨酸敏感性低血糖症的病人由于现代诊断技术的进步大部分确诊为β细胞增生、腺瘤或成胰岛细胞增殖症，使本症的诊断减少。这种病人可能是胰岛细胞成熟障碍综合征（islet cell dysmature syndrome）的一种变异。如病情延续到5～7岁后发生低血糖时称为亮氨酸敏感功能性高胰岛素血症。特点是食用蛋白质食物及亮氨酸后诱发低血糖发作。给予低亮氨酸食物或二氮嗪（氯甲苯噻嗪）或加用皮质激素可能控制低血糖。
（4）内分泌激素的缺乏：皮质醇和生长激素是主要拮抗胰岛素的激素，是维持血糖在体内稳定的重要因素。单纯的生长激素缺乏或全垂体功能减低者，和（或）ACTH-糖皮质激素不足，使糖原异生的酶活性和基质生成减少，糖异生障碍，空腹时出现低血糖。艾迪生病及肾上腺脑白质病等亦可有低血糖。另外，肾上腺髓质缺乏反应的人当血糖降低时，肾上腺素的分泌不增加，不能促进糖原的分解，以致血糖不能上升，常停留在低水平。胰升糖素缺乏也引起低血糖。
（5）基质的限制（substrate limited）
①酮症性低血糖：为儿童低血糖最常见的病因，多于18个月～5岁起病，至8～9岁自然缓解。病史中有食入少或晚餐未进食，次晨睡眠难以唤醒或发生惊厥。低血糖时有酮血症及酮尿症，血胰岛素为正常低限5～10μU/ml、过夜后的基础状态是血中丙氨酸明显减低。输入丙氨酸（250mg/kg）后血糖可升高，而血乳酸和丙酮酸基本正常。输入果糖和甘油，血糖也升高。以上均说明是缺乏糖异生的基质。进食后血糖正常，其他代谢和激素均正常。
丙氨酸是惟一的生糖氨基酸。其他氨基酸经代谢后生成丙氨酸。酮症性低血糖实际是低丙氨酸血症。可能涉及蛋白质复杂代谢的某些过程，主要是肌蛋白分解代谢生成丙氨酸为糖异生的基质。在新生儿期可有暂时性低血糖史，肌肉组织减少时易发生酮症性低血糖。8～9岁后自然缓解可能因肌肉量发育增多。另外也有人认为是肾上腺素分泌紊乱的结果，但切除双侧肾上腺用糖皮质激素代替治疗的病人很少发生低血糖。对于肾上腺素缺乏是酮症性低血糖的病因还争议很大。
酮症性低血糖的治疗是给以高蛋白高糖饮食。在低血糖不发作的间期应经常测尿酮体。如出现尿酮体预示数小时后将有低血糖发生。给含糖饮料，不能耐受时可静注葡萄糖或服用皮质醇治疗一个疗程。
②枫糖尿症：为支链氨基酸代谢中α-酮酸氧化脱羧酶（branched-chain α-keto acid oxidativedecarboxylase）缺乏，支链氨基酸有亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸在血中增多，尿中排出酮酸增多，尿有类似枫糖味。患儿有呕吐、淡漠、嗜睡，肌张力高和惊厥。低血糖发生前血中亮氨酸增高。
（6）糖原贮积症：糖原贮积症中Ⅰ型、Ⅲ型、Ⅳ型和O型有低血糖发生。其中以Ⅰ型葡萄糖-6-磷酸酶缺乏较为多见。
①Ⅰ型：为葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，是糖原分解和糖异生产生葡萄糖的最后一步所需的酶。此酶缺乏使葡萄糖生成减少。从婴儿早期即有严重的低血糖和糖代谢紊乱，出现高乳酸血症、血酮体增高、高尿酸血症、酸中毒和肝脏增大。治疗的改进改善了预后。为了避免低血糖的发生，尽早确诊后给予夜间胃管连续喂食，或日夜均3～4h进食一次。食物成分应以60%～70%的糖及淀粉，少食果糖及半乳糖，蛋白质12%～15%，脂肪15%～25%。夜间鼻管喂养给每天食物总热量的1/3，于8～12h连续缓慢滴入（国外有商品配方），可改善代谢的紊乱和防止发生低血糖，最近报道用生玉米淀粉糊4～6次/d喂养治疗可改善症状。最终的治疗方法为肝移植。
②Ⅲ型：为脱支酶缺乏，使糖原分解产生葡萄糖减少，但糖异生途径正常，因此低血糖症状较轻。
③Ⅳ型：为肝磷酸化酶缺乏，可发生于糖原分解中激活磷酸化酶的任何一步，偶有低血糖发生，肝功有损害。
④O型：为糖原合成酶缺乏，肝糖原合成减少，易发生空腹低血糖和酮血症，而餐后有高血糖和尿糖。治疗为多次高蛋白饮食，能改善代谢和生长。
（7）糖异生的疾病：糖异生发生障碍可引起低血糖，常见的有
①果糖-1,6-二磷酸醛缩酶缺乏：此酶缺乏阻断了糖异生前体转变为果糖-1,6-二磷酸，影响糖异生，可发生空腹低血糖。肝糖原储备正常时可不发生低血糖。临床与糖原贮积症Ⅰ型表现相似。治疗应禁止食用含果糖食物，并给低蛋白（12%）、正常脂肪（30%）及高糖类食物，可维持正常生长发育，必要时亦可用夜间胃内滴注食物，防止低血糖。
②丙酮酸羧化酶缺乏：此酶是作用于丙酮酸转变为乙酰乙酸的重要酶。本病特点为亚急性脑髓鞘病（subacute encephalomyelopathy），血中乳酸、丙酮酸不能利用，在血中增高，空腹时有轻度低血糖。