1.神经胚的形成 人胚的最早期只是一个简单两层结构的盘。在胚胎约两周时,盘的背侧出现限局性外皮增厚,即神经板。胚胎18天左右,神经板内凹,形成神经沟。神经沟的两外侧增生,增厚形成一对隆起,即神经褶(neural folds)。这些褶的边缘向内延伸,逐渐相互靠拢,最后连接,形成神经管(neural tube)。

神经管近端的2/3形成未来的脑;末端的1/3形成未来的脊髓。神经管的腔将变为脑室系统和脊髓的中央管。

2.神经管的闭合 神经管封闭从后脑区域开始,同时向头尾两端推进。神经管腔内面纤毛上皮细胞分泌的水样液体,使脑腔膨胀,原先是向两侧外展的神经管的头端收缩,形成原始脑泡(brain vesicles)。神经管不能闭合,使脑室系统内液压不足,因而不能形成扩大的脑泡,被认为是形成ChiariⅡ型畸形的原因。

3.脑泡和脑曲形成 在口端的神经孔闭合以后,形成了部分中空的充满液体的脑,即前脑,中脑和后脑(或菱脑)。后脑与神经管的尾端相延续,即未来的脊髓。以后神经管的头端弯曲,弯曲处向中央收缩,形成端脑(未来的大脑半球),间脑(丘脑和下丘脑),(中脑,顶盖和中脑),后脑(桥脑和小脑)和末脑(髓脑)。有3个主要弯曲,即中脑曲、桥脑曲和颈曲,它们把发育中的脑分为大脑、小脑和脊髓。

大脑泡分化障碍则形成各种前脑无裂畸形,而小脑半球生长发育异常则形成小脑畸形,即各种类型的Dandy-Walker畸形(后颅窝囊肿畸形)。小脑蚓部是由两侧半球原基(primordia)在中线融合形成的,先从上部开始,逐渐向下延伸(融合),因此,当有小脑蚓部发育不全时(例如Dandy-Walker畸形),常常只存留小脑蚓部的上部。

4.神经外胚层和皮肤的分离 当神经管闭合以后,两侧浅表的外胚层就与下面的神经外胚层分离,在神经管背面融合,将来形成皮肤。未来的脑膜,神经弓(脊椎骨的椎弓),和脊椎旁肌肉是由间充质形成的,后者位于神经管和皮肤之间,向背侧移行。

外胚层与神经组织的分离是非常重要的。过早分离或者不分离都会造成畸形。如果神经组织和皮肤不分离的情况发生太早,附近的间充质可以进入神经沟,这些间充质可以形成脊髓内脂肪瘤,参与形成脂肪脊髓脊膜膨出。比较局部的不分离可以形成持久性的皮肤窦道,后者表面有上皮,连通皮肤和神经管。比较大范围的不分离,形成开放的神经管,后者背侧与皮肤外胚层相连,形成脊髓膨出或脊髓脊膜膨出。

5.脑白质的髓鞘化 正常脑的髓鞘化自胚胎5个月开始,而后按一定顺序发生。正常髓鞘化在T1WI表现为高信号,在T2WI表现为低信号。这样就可以用MRI判断胚胎和婴幼儿的年龄。标准的SE T2序列是TR2500~3000msec和TE70~90msec,婴儿可用TR3500~4000msec和TE80~120msec。

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