组织细胞增殖症可合并肺内病变,后者也可单独发生。肺内开始为间质性肉芽肿,随后组织细胞侵入小动脉和细支气管远端,发生阻塞性肺气肿,形成囊肿和大泡以致破裂。肺间质性肉芽肿内有许多嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及淋巴细胞浸润。

组织细胞增殖症症状:

单发性或多发性嗜酸性肉芽肿全身症状少。开始症状为疼痛,伴随有颅骨、肋骨病变者,局部有肿块、压痛,也可有病理骨折及畸形;伴有股骨病变者,多有跛行。多发性病变一般相继发现。患者可有发热、食欲不振、体重减轻等全身症状,亦可伴有肺门病变。脊椎骨原发性嗜酸性肉芽肿偶而可压迫脊髓引起瘫痪。黄色瘤病一般具有三大典型体征,即颅骨缺损、眼球突出及尿崩症,主要为多发性颅骨病变,其中额、顶骨最常见,颞、枕骨次之,一般只具其一,很少同时具备三个典型体征者。除上述临床改变外,还可有发育障碍,肝、脾肿大,皮疹、色斑和牙龈溃疡,齿龈逐步被肉芽组织包绕,齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏,最后牙齿松动脱落。临床上经久不愈的慢性齿龈溃疡可能是炎症早期征象之一。

婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄在3岁以下,临床表现有发热、中耳炎、复发性细菌感染、贫血和出血。此外,还有肝脾肿大、广泛性无痛性周围淋巴结肿大、溶骨改变及脂溢性湿疹等。

组织细胞增殖症检查:

嗜酸性肉芽肿位于颅骨者一般表现为内外板溶骨性破坏,骨质似被挖除,周围无硬化或骨膜反应。其状如地图故称“地图颅”。

脊柱骨因发生病理性骨折,椎体部分压缩呈楔形椎,以后完全压缩,只剩上下缘皮质,椎体高度减少,但在水平方向并不扩散。上下椎间隙保持不变,椎体间不发生自发融合,偶而在椎旁可出现软组织梭形肿块,患椎密度加大,呈圆盘状,故一般将脊椎骨嗜酸性肉芽肿典型X线表现描写为扁平椎,颅似椎体软骨病。

对于X线片显示扁平椎,在诊断为骨嗜酸性肉芽肿时应慎重。适合下述标准才能诊断,即

上一页
下一页
阅读全文