E.肝管及胆囊正常,胆总管闭锁。

F.胆囊及胆总管闭锁。

G.肝管及胆囊正常,其余肝外胆管闭锁。

②常见症状及实验室检查特点如下

A.初生时无黄疸,胎粪颜色正常,在1~2周内出现黄疸并逐渐加重,严重时眼泪与唾液均呈黄色。

B.肝脏明显增大,晚期可出现腹水,有时可触及脾脏。

C.初时营养状况良好,但逐渐出现软弱、委靡,可有鼻出血、等维生素缺乏的表现。

D.尿色深黄,含大量胆红素,但无尿胆原。

E.大便呈灰白色,严重病例的肠黏膜上皮细胞可渗出胆红素,使大便表面呈黄色,而中间仍为白色。

F.血清结合胆红素增加,胆红素总量往往超过171μmol/L(10mg/dl),但未结合胆红素不增高或仅略升高,故不致引起胆红素脑病。胆管闭锁 3个月后肝脏开始硬化,6个月到2岁内常因肝功能衰竭而死亡。所以诊断明确后应争取在2个月内手术。自肝脏移植技术发展以来,胆管闭锁的预后得以大为改善。

新生儿肝炎综合征 诊断:新生儿肝炎综合征的诊断较为困难。只能根据病史与体征,从常见病中逐个予以排除。凡出生后2个月内,以黄疸发病,表现为肝内胆汁淤积性肝炎;大便颜色灰白,尿色深黄,持续1个月以上,而且原因不明者即可诊断为狭义的新生儿肝炎综合征。对于新生儿肝炎,病因明确后,则可进行相应的命名,如新生儿巨细胞病毒肝炎、新生儿乙型肝炎等。

半乳糖血症性肝损伤在新生儿期即可发生,但由于易被其他临床症状所掩盖而延误诊断,故于新生儿期发现原因不明的肝损伤时,便应考虑到本病。若用富含果糖的食物喂养婴儿后出现肝损伤,应考虑到遗传性果糖不耐受症。

实验室检查:新生儿甲胎蛋白满月后应该转阴而患者可持续增高,这提示肝细胞有破坏、再生增加。通常在转氨酶高峰后1周左右达到高峰,血清碱性磷酸酶正常。

鉴别:

鉴别诊断中尤其重要的是,必须尽早鉴别肝炎与肝外胆管闭锁,肝外胆管闭锁(extrahepatic biliary atresia,EHBA)属先天性发育异常,表现为进行性胆管梗阻的症状,直接胆红素、胆固醇、γ谷氨酰氨基转移酶等增高,确诊还需要进行核素扫描、腹腔镜及肝活检等。因肝炎及EHBA处理原则相差悬殊,前者以内科护肝为主,而后者须争取在3个月内行手术治疗。

新生儿肝炎综合征与胆管闭锁的鉴别比较困难。大量的研究证明,对二者的鉴别应从以下几个方面进行。

1.黄疸出现的时间

生理性黄疸过后,黄疸持续加深,闭锁可能性较大;如生理黄疸明确消退又复发黄疸,则肝炎的可能性较大。

2.大便色泽

生后即发白,出生以来从未见过黄色大便,考虑闭锁或胎内肝炎;明确有过黄色大便者以肝炎的可能性大。但确有胆管闭锁患儿在出生后初期有过黄色大便。

3.出生体重

胎内肝炎者出生体重偏低,亦可以为小样儿,生后食欲也较差。胆管闭锁患儿胎内生长正常,生后初期食欲较好。

4.胆红素变化

病程早期直接胆红素增高,动态观察亦持续增高,迁延一段时期后出现双相,此种规律表示闭锁可能。病程早期双相或患儿日龄尚小,但总胆红素很高,动态观察波动较大,可多考虑肝炎。

5.谷丙氨基转移

(glutamic-pyruvic transaminase,GPT,现经WHO命名为“丙氨酸氨基转移酶”,alanine aminotransferase,ALT)升高

病程早期即较高者,提示肝炎;病程长而ALT升高者,仅提示肝细胞有破坏,无鉴别价值。

6.甲胎蛋白(AFP)升高

甲胎蛋白为新生肝细胞所制造,理论上肝炎的AFP阳性,闭锁阴性,有人认为病儿在出生1~4个月时,AFP>35μg/ml提示肝炎,闭锁则<10μg/ml,但部分病例有交叉现象,故实际价值不大。

7.131I玫瑰红排泄试验

静脉注射131I标记的玫瑰红,它大部分经胆管入肠,小部分经肾排出,故连续3天大便内若131I量<5%,考虑胆管阻塞,此值越低,闭锁可能性越大;若>5%则多考虑肝炎。但实际上二者也存在着交叉现象,并且在实际操作中,大便中绝对不能混入小便,女婴很难做到。

8.99mTc(锝)核素检查

用99mTc标记各种亚氨基乙酸(IDA)衍生物肝胆闪烁显像对于肝外胆管闭锁具有特异性价值,对鉴别胆管闭锁与新生儿肝炎的诊断符合率可高达 85.7%,其敏感性比131I玫瑰红排泄试验高。99mTc-IDA显像剂具有迅速通过肝脏、胆汁中浓度高、在高胆红素水平胆管系统中仍可显像,同时可取得胆管功能状态的动力学和形态学两方面的资料等优点。其肝细胞清除指数(HCI)均在2级以上,95%患儿肠道出现放射性,肝胆通过时间多数延至 2~8h。其中99mTc标记的对位异丙基IDA和邻位异丙基IDA最适宜新生儿应用。

9.胆管造影

无论口服或静脉造影,正常婴儿不显影,可能与肝脏浓缩能力不佳有关,故国外均采取剖腹胆囊造影术,即在剖腹探查时,先寻找胆囊,再从胆囊注入造影剂摄片,观察肝外胆管情况。

10.肝活检

肝穿活检有一定的鉴别价值,但有部分病例呈非典型改变,故不能以单一的肝活检资料为确诊依据(表1)。

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