2.常见病因临床特点
几种病原所致新生儿肝炎综合征的临床特点
（1）新生儿乙型肝炎（neonatal hepatitis B）：乙型肝炎表面抗原（HBsAg）阳性的人群分布具有家庭聚集现象，这种现象与它的水平传播和垂直传播有关。研究指出：慢性HBsAg携带的母亲，其新生婴儿HBsAg发生率高；这些婴儿发展为HBsAg慢性携带者的比率较低（约为16%），并认为新生儿时期感染的婴儿能够主动消除乙型肝炎病毒。
①影响母亲感染子女的因素可能有
A.母体补体效价越高，婴儿HBsAg阳性率越高，母体补体效价达1∶64者所生婴儿HBsAg阳性率高达90%。
B.母亲妊娠后期或分娩后2个月内患乙型肝炎伴HBsAg携带者，较无症状携带者更易传染后代，前者感染率为56.5%，后者为5%。
C.抗原携带者所生子女，若已有过HBsAg阳性，则以后再出生的婴儿HBsAg阳性的可能性很大，阳性发生率为72%，反之为10.2%。
D.e抗原被认为是垂直传播的一个重要因素，e抗原阳性者所生的婴儿HBsAg阳性率极高。如母抗e抗体阳性而e抗原阴性者，婴儿HBsAg几乎均为阴性。对此也有不同的观点。
②临床表现：大多数HBsAg感染婴儿呈亚临床过程，无黄疸，仅有轻度的肝功能损害，除持久的HBsAg阳性和氨基转移酶增高外，无其他征象，肝大少见。氨基转移酶波动，迁延可达1～2年之久。往往发展为慢性HBsAg携带状态。少数发生黄疸者恢复迅速，分别于病后第6～9个月HBsAg转阴，且出现 HBsAb,表明新生儿乙型肝炎与成人相似。
少数可表现为暴发型或重症型，病情危重，从黄疸出现到急性肝功能衰竭的时间平均10天（2～15天），常见肝性脑病、出血，血氨可达10mg/L以上（正常值0.9～1.5mg/L）。近期预后极差，病死率达60%左右，死亡原因多为败血症、肺出血、肝性脑病伴脓毒血症等。但其远期预后较好，存活者肝组织恢复良好。
（2）先天性巨细胞包涵体病毒肝炎（congenital cytomegalic inclusion hepatitis）：CMV属疱疹病毒属，是新生儿肝炎综合征的主要病原之一。
临床表现特点宫内感染者，在新生儿期内出现临床症状，表现为突出的黄疸、肝脾肿大等肝炎的症状。出生时获得感染者，其肝炎的临床表现一般出现在生后4个月左右，少数还有呼吸道感染症状、贫血、血小板减少及单核细胞增多症的表现。脑损害可表现为小头畸形、癫痫、耳聋、智力障碍、脉络膜炎等。
（3）新生儿李斯特菌病（listeriosis of the newborn）：李斯特菌（Listeria）为革兰阴性杆菌，感染多发生于新生儿、免疫缺陷患者、妊娠期或产褥期妇女等，尤其以新生儿感染最常见。
①传播方式：新生儿获得本病的方式如下
A.母亲有菌血症时，细菌可通过胎盘和脐静脉进入胎儿循环。
B.母亲**或子宫内膜感染引起羊膜感染，或胎儿通过产道时吸入或吞入受染的羊水。
C.李斯特菌可在女性**、男性尿道中长期存在而不产生症状，新生儿出生后可从周围环境获得感染。
②临床表现：胎儿或新生儿全身多脏器的肉芽肿或细胞的坏死，以肝脏损害为突出症状时，表现为黄疸、肝脾肿大等临床表现，病死率可高至40%～50%，早产儿可达73%。常发生败血症，为新生儿感染最常见的临床类型，多于生后立即或数天内发病，母多有围生期发热史。表现为出生后发热、呕吐、拒食、腹泻、嗜睡、黄疸、肝脾肿大。有时有结膜炎、皮疹，重者体温不升、呼吸窘迫、发绀、呼吸暂停或出生后无自主呼吸，并有心肌炎及脑膜炎的症状。涂片可见李斯特菌，周围血常规白细胞增高。脑脊液为脑膜炎的表现。
（4）α1抗胰蛋白酶缺乏症（α1-antitrypsin deficiency）：先天性α1 抗胰蛋白酶（α1-AT）缺乏是一种常染色体隐性遗传缺陷。患儿主要表现为肝脏和肺部的损害。多在生后出现肝病和肺气肿的症状。起病年龄不一，最早可在出生第1天就出现黄疸，胆汁淤积的临床特点无法与先天性胆管闭锁区别。胆汁淤滞约几个月后，出现进行性肝硬化，部分患儿在婴儿期死亡，部分到学龄期出现腹水、食管静脉曲张，亦有晚到青春期才出现肝硬化症状。
由于α1-AT基本上不能通过胎盘，故胎儿时期已受累者，其出生体重常低下。肺气肿一般在30岁左右发生。生化检查如α1球蛋白定量<2g/L，可作为α1-AT缺乏的初步诊断。以抑制胰蛋白酶活力来间接定量测定α1-AT，正常情况下，1.1mg的胰蛋白酶被1ml正常人血清所抑制，此为胰蛋白酶抑制活力（trypsin inhibition capacity，TIC），即TIC正常值为1～2mg/ml，小于此值即可诊断。
（5）胆管闭锁（biliary atresia）
①闭锁可分为
A.肝管、胆囊、胆总管完全闭锁。
B.仅胆囊积液，其余胆管闭锁。
C.肝管闭锁，胆囊与十二指肠相通。
D.肝外胆管正常，肝内胆管闭锁。