新生儿肝炎综合征简介:

新生儿肝炎综合征(hepatitis syndrome of newborn)是由多种原因引起的,主要病理改变为非特异性多核巨细胞形成的一种新生儿疾病。它是新生儿晚期以阻塞性黄疸、肝脾肿大和肝功能异常、结合和未结合胆红素均升高为特征,多数病例为产程中或产后感染引起。常于生后1个月左右发病。广义地说,它包括肝细胞源性的肝内胆汁郁积,如感染、代谢性疾病、家族性胆汁郁积、染色体异常及特发性新生儿肝炎;狭义地说,它仅局限于感染引起的肝细胞炎症。

科室:中医科 小儿科

症状:婴儿睡觉不踏实、乙肝e抗体(抗HBe)阳性、乙肝e抗原(HBeAg)阳性、婴儿睡觉不踏实、乙肝e抗体(抗HBe)阳性、乙肝e抗原(HBeAg)阳性、乙肝表面抗原、(HBsAg)阳性、球蛋白异常、黄疸、脾肿大、肝肿大、低钙血症、恶心与呕吐

检查项目:色氨酸耐量试验、脯氨酸肽酶、血清磷酸已糖异构酶、色氨酸耐量试验、脯氨酸肽酶、血清磷酸已糖异构酶、血清山梨醇脱氢酶、亮氨酸氨基肽酶、血清鸟嘌呤酶、血清、α1-抗胰蛋白酶蛋白、血清球蛋白(G,GL0)、α2-HS-糖蛋白、层粘连蛋白

相关疾病:小儿黄疸肝脏色素沉着综合征、新生儿肝脾肿大、小儿肝肿瘤、新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸、新生儿柯萨奇病毒B感染

新生儿肝炎综合征原因:

一、发病原因

新生儿肝炎起病于满月之内,故感染可能发生于胎内,多数由病毒引起,常见的病原有:肝炎病毒(包括HAV、 HBV、HCV、HDV、HEV)、巨细胞包涵体病毒(CMV)、疱疹病毒、风疹病毒、柯萨奇病毒、ECHO病毒、腺病毒和EB病毒,以及梅毒螺旋体、结核杆菌及鼠弓形虫、细菌等各类病原体感染等。细菌感染中B组链球菌、李斯特菌、金葡菌、大肠埃希杆菌等可引起肝脏病变。目前为止尚有许多新生儿肝炎病因未明。乙型肝炎病毒感染在亚洲相当普遍且经常发生在新生儿早期,但并不引发新生儿胆汁郁积,他们大多数无症状而且在1岁以内肝脏功能正常,尽管在婴儿期可发生严重的急性或暴发性乙型肝炎,这些患儿在出生后2个月之内并不出现肝脏功能异常或黄疸。CMV是新生儿肝炎病原中最常见的一种,常早期出现症状。

病因虽多,但主要病理改变为非特异性的多核巨细胞形成。胆汁淤积、肝间质和门脉区有炎症细胞浸润,程度与病情轻重有关,轻者肝小叶结构正常,重者可紊乱失常,肝细胞点状或片状坏死,柯氏细胞和小胆管增生,久病者门脉周围可有纤维化。巨细胞包涵体病的受累细胞呈现猫头鹰眼状的核内包涵体为其特征。

二、发病机制

1.感染性肝炎

大多指胎内感染的肝炎,围生期感染的意义特别重要,特别是TORCH感染(TORCH infections),即T∶toxoplasma,弓形虫;R∶rubella virus,风疹病毒;C∶cytomegalic virus,CMV,巨细胞病毒;H∶herpes simplex virus,HSV,单纯疱疹病毒;O∶other,其他感染。我国学者经过大量深入的研究证明,CMV在本综合征的病原中占首位,并发现CMV感染可能发展为胆管闭锁,而且与胆总管囊肿有密切关系。

2.先天性胆管闭锁或胆汁淤积

包括先天性肝内和肝外胆管闭锁,不同原因引起的胆汁淤积(主要有溶血后胆汁黏稠症等)。

3.先天性遗传代谢性疾病所致的肝脏损害

糖(主要是半乳糖和果糖)、氨基酸和胆红素的代谢异常均可是本综合征的病因基础。在以代谢异常为病因者中,α1抗胰蛋白酶(α1-AT)缺陷是引起婴幼儿原发性慢性肝内胆汁淤滞的重要原因。其他如1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶(UGUT)缺乏引起的半乳糖血症,磷酸果糖醛缩酶(FPA)缺陷导致果糖不耐受症,葡萄糖-6-磷酸激酶缺陷导致糖原贮积症等,氨基酸代谢异常的代表性疾病是遗传性酪氨酸血症Ⅰ型。基于胆酸代谢异常的疾病有特发性梗阻性胆管病和家族性进行性肝内胆汁淤滞综合征(Byler disease)等。

往往多种因素共同致病,感染、先天性肝胆异常与先天性代谢性异常混淆于本综合征之中。

新生儿肝炎综合征症状:

1.一般表现特点

(1)黄疸:为新生儿肝炎最突出的表现,大部分患儿因黄疸就诊。新生儿肝炎起病常缓慢而隐匿,多数患儿出生后第1周即出现新生儿黄疸,并持续2周以上时间,或生理黄疸消退后而又再度出现黄疸。大部分患儿治疗1个月后黄疸消退。

(2)肝脾肿大:肝脾均可触及,肝脏一般为中度肿大。肝脏增大,触诊光滑,边缘稍钝,脾脏增大不显着。轻症经一般处理后,就逐步好转,大便首先变黄,皮肤及巩膜黄疸逐渐消退,肝脏缩小到正常范围,生长及发育亦良好,整个病程4~6周。

(3)大便:出生时大便颜色正常,以后渐转为淡黄色或灰白色大便,往往不是持续性,有时有少许淡黄色或绿色大便。

(4)尿:结合胆红素可以从小便中排出,大部分患儿有浓茶样小便,可染黄尿布。

(5)其他:常伴随少许呕吐、厌食、体重不增等。

部分病儿因疾病发展缓慢,一般又无发热、厌食、呕吐等,且黄疸及大便色泽变淡亦未引起家长注意,直到满月或更晚才被发觉,以后逐渐发展为重型,也有一开始就表现严重症状者,重症者黄疸日趋严重,大便呈陶土色,肝脏增大(可达肋下5~7cm),质偏硬,脾脏亦增大(可达肋下6~7cm),腹壁静脉怒张,腹水征,会阴及下肢水肿,可发展到肝性脑病等;或发生大出血、脓毒症等并发症而死亡。

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