(三)慢性获得性纯红再障

主要见于成人。50%患者伴有胸腺瘤,仅5%胸腺瘤患者有纯红再障;这些胸腺瘤多数系良性,70%为纺锤细胞型,少数为恶性;女性多见(女:男为 3~4.5∶1)。少数尚可继发于某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎,及某些肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、淋巴病、免疫母细胞淋巴结病、胆道腺癌、甲状腺癌、支气管肺癌及乳腺癌等。原因不明者称原发性获得性纯红再障,系多种免疫机制引起幼红细胞生成抑制,患者血清中存在抗幼红细胞抗体,抗红细胞生成素抗体或具有抑制性T淋巴细胞等。患者常伴有多种免疫学异常如免疫球蛋白增高或降低、单株免疫球蛋白及血清多种抗体阳性,如冷凝集素、冷溶血素、嗜异抗体、抗核抗体等。抗人球蛋白试验等阳性。个别患者可伴多种内分泌腺功能减低。不伴胸腺瘤的纯红再障多见于男性(男∶女为:2∶1)。

【诊断】

慢性型者均应详细检查有无胸腺瘤,必须进行X线胸部后前位、侧位和20度斜位摄片,可检出85%~90%的胸腺瘤,CT扫描的检出率可达到100%。

单纯红细胞再障性贫血检查:

1、血常规检查

2、X线检查

3、CT扫描

单纯红细胞再障性贫血诊断:

本病应注意与其他原因导致的贫血相鉴别开来。

单纯红细胞再障性贫血预防:

目前尚无有效的预防方法。

单纯红细胞再障性贫血并发症:

本病最常见的并发症是发育畸形。

单纯红细胞再障性贫血治疗:

胸腺瘤诊断一旦确立,应及早切除,术后贫血的缓解率可达30%;如术后获缓解者,给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。

对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障,可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效,应及时选用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等,环胞菌素A也可选用。有认为大剂量免疫球蛋白和环胞菌素A联合应用可提高疗效。治疗有效者常于1~8周后出现网织红细胞增多,应用免疫抑制剂治疗可使66%以上病人获得缓解,但复发率可达80%。如各种治疗无效,可作脾切除,某些病例有效,无效者术后再应用免疫抑制剂可望有效。体内抗体滴度高者也可选用血浆交换术,达那唑(炔羟雄烯异?唑,danazol)亦可试用。为改善症状可输红细胞,长期反复输血者,继发性血色病发生率较高,宜及时选用去铁胺。

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