婴幼儿患有先天性垂直距骨怎么办?先天性垂直距骨是一种少见的先天性畸形,患者常表现为足弓消失或足底凸起,足内侧及跖侧由于距骨头在此处突出显得非常明显。先天性垂直距骨早期治疗可望纠正畸形,故早期诊断对预后较为重要。

什么是先天性垂直距骨

先天性垂直距骨(CVT)是一种少见的先天性畸形,又称畸形性距舟关节脱位、先天性凸形外翻足,是先天性扁平足的一种类型。由于距舟关节原发性脱位,跗舟骨与距骨背形成关节,使距骨处于垂直位。 其确切病因不明,但是目前许多研究表明与基因突变有关。CVT较正常足的骨性结构、关节、韧带和肌肉等解剖结构发生了很大变化,故有着比较特异的临床表现,因同时具有固定性跟骨马蹄样外翻和舟骨向距骨背侧脱位,而呈摇椅样畸形。

患先天性垂直距骨的病因

一般认为本畸形是在胚胎前三个月内已形成。临床上有弧立型和伴发型两种。后者多是脊膜脊髓膨出、多发性关节挛缩症、神经纤维瘤病、三染色体病13-15,18等先天性疾病中的一个畸形。弧立型垂直距骨的发病原因尚不清楚。有人提出是足胚胎发育受阻所致。

婴幼儿患有先天性垂直距骨怎么办

1.治疗原则

治疗的目的是将垂直变形的距骨复位到正常的解剖位置。应在出生后尽早开始治疗。在患儿生长发育过程中,可根据患儿的年龄、畸形程度选择治疗方法。开始可采用手法整位、石膏及克氏针固定术,若手法整复失败,可在3岁时行切开复位。也有学者主张3个月时即可采用手术治疗。对4~6岁患儿,易先行软组织手术,再试行手法整复固定。对6岁以上的患儿,一般不再做任何手术,因为距骨头易发生缺血性坏死,切开复位常失败,需待10~12岁以后做三关节融合术,切除挛缩组织,进行相应的楔形骨切除术,包括距骨头和舟骨的切除术。

2.手法矫正

由于本畸形比较僵硬,故治疗越早越好。通常认为出生后的三周内,是治疗本病的最佳时机,采取手法整复有可能成功。

(1)手法矫正 石膏固定先被动牵拉腓肠肌和跟腓韧带,操作者一手向远端和内侧牵拉足跟,另一手推挤跟骨前端,需维持10秒钟,继之将前足向跖侧、内翻和内收方向牵拉,使背伸、外翻肌拉长郭然后向远端牵拉前足,以牵长胫舟、距舟韧带,并逐渐使前足内收和内翻。每个动作要技术10秒钟,每次应坚持15分钟。最后用长腿石膏固定,保持前足跖屈、内翻及后足背伸的位置上固定。一般每2~3天更换一次石膏,并依上述步骤反复进行手法整复,牵拉挛缩的软组织。4~6周之后,可试行闭合复位。开始沿足畸形方向牵引前足和舟骨,使舟骨位于距骨头之上,跟骨位于距骨之下。然后从足内侧向背侧推挤距骨头,牵拉足跟使其内翻,同时把前足跖屈、内翻,使距舟关节恢复正常的解剖关系。

(2)手法复位 克氏针固定经上述6~8周手法治疗后,若复位成功,可自第1、2趾间向后穿一枚克氏针,贯穿距舟关节,将足固定于跖屈内翻位,并用管型石膏固定。2~3周后更换石膏,增加足背伸,石膏固定至少3个月。即使手法矫正失败,也要坚持固定,以松弛软组织,为手术复位做准备。