小儿干燥综合征简介:

干燥综合征(Sjögrens syndrome,SS)是一种自身免疫性外分泌腺体慢性炎症性疾病。它可同时累及其他器官,造成多种多样的临床表现,但以眼干燥 (xerophthalmia or keratoconjunctivitis sicca)和口腔干燥(xerostomia)为主要症状。

小儿干燥综合征病因:

一、发病原因

1.遗传因素

(1)组织相容性抗原:近年来通过免疫遗传研究测定,某些主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex,MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高,人的MHC也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen,HLA),与干燥综合征相关的为HLA-DR3,HLA-B8,这种相关性可因种族的不同而不同,据报道在西欧白人干燥综合征中与 HLA-B8,DR3,DRW52相关,在希腊则与HLA-DR5相关,在日本则与HLA-DR53相关,我国干燥综合征与HLA-DR8相关,男性患者则与DRW52相关,研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性,如具有HLA-DR3,DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA,SSB抗体,临床症状较重,且都有血管炎的表现,这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记,它们在干燥综合征的发病,临床表现与疾病持续中都起了重要作用,然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8,因此,遗传的基础仅是干燥综合征病因之一,尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。

(2)家族史:干燥综合征患者中有姐妹,母女同时患病者,这也提示了本病的病因中有遗传因素。

2.病毒

认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关,如EB病毒,疱疹病毒6型,巨细胞病毒,逆转录病毒等。

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